33세 여자가 응급실에 내원하였다. 5일 전부터 피로감이 심해졌으며 양치할 때 잇몸 출혈이 발생하였다. 내원… | 마이메르시 MyMerci
혈액
문제
33세 여자가 응급실에 내원하였다. 5일 전부터 피로감이 심해졌으며 양치할 때 잇몸 출혈이 발생하였다. 내원 당일 아침부터 두통이 심해졌고, 회사 동료들은 환자가 같은 질문을 반복하고 업무 내용을 기억하지 못했다고 하였다. 신체진찰에서 체온은 38.1℃였으며 양측 하지에 점상출혈이 관찰되었다. 신경학적 검사에서 시간과 장소에 대한 지남력이 저하되어 있었다. 혈액검사는 다음과 같다. 진단으로 가장 적절한 것은?
혈소판감소증, 용혈빈혈, 발열, 신경학적 이상 및 신기능 이상이 동반되어 TTP에 합당합니다.
심화 해설
핵심 해설
환자는 점상출혈과 잇몸 출혈을 보이는 중증 혈소판감소증 환자입니다. 동시에 빈혈이 존재하며 망상적혈구 증가, LDH 증가, 빌리루빈 증가 및 haptoglobin 감소가 관찰되어 용혈성 빈혈을 시사합니다.
또한 발열과 지남력 저하, 기억력 장애 등의 신경학적 증상이 동반되어 있습니다. 이러한 소견의 조합은 혈전성 미세혈관병증 가운데 TTP를 강하게 시사합니다.
특히 응고검사(PT, aPTT)가 정상이라는 점은 DIC와 감별에 중요한 단서입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
TTP는 ADAMTS13 효소 활성 감소에 의해 발생합니다. ADAMTS13이 감소하면 초거대 von Willebrand factor가 분해되지 못하고 혈소판 응집이 증가하여 전신 미세혈관에 혈전이 형성됩니다. 이 과정에서 혈소판이 소모되어 혈소판감소증이 발생하고 적혈구가 기계적으로 파괴되어 용혈성 빈혈이 나타납니다. 또한 뇌와 신장 등의 장기에 미세혈관 혈전이 형성되어 신경학적 증상과 신기능 이상이 발생합니다. 본 증례는 혈소판감소증, 용혈 소견, 발열, 신경학적 이상 및 경도의 신기능 저하를 모두 보여 TTP에 가장 합당합니다.
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