28세 여자가 응급실에 내원하였다. 3일 전부터 전신 쇠약감과 발열이 있었으며, 오늘부터 소변량이 감소하고 의식이 혼미해졌다고 한다. 일주일 전 덜 익힌 쇠고기를 먹은 후 심한 복통과 설사가 있었으며, 이후 혈변이 발생하였다. 신체진찰에서 창백한 결막이 관찰되었으며 양측 하지에 점상출혈이 있었다. 혈액검사는 다음과 같다. 말초혈액도말검사에서 분열적혈구(schistocyte)가 관찰되었다. 가장 가능성이 높은 진단은?
핵심 해설
HUS는 장출혈성 대장균(EHEC) 감염 후 발생하는 대표적인 혈전성 미세혈관병증입니다. Shiga toxin이 혈관 내피세포를 손상시키면서 혈소판 혈전이 형성되고, 적혈구가 파괴되어 미세혈관병성 용혈빈혈이 발생합니다.
이 환자는 혈성 설사 병력 이후 빈혈, 혈소판감소증, 분열적혈구, LDH 상승, haptoglobin 감소를 보이고 있어 미세혈관병성 용혈빈혈에 해당합니다. 또한 Cr 3.2 mg/dL로 신손상이 두드러지게 나타나고 있습니다.
혈성 설사 선행 병력과 현저한 신부전은 HUS를 강하게 시사하는 소견입니다.
정답 근거 및 기전:
HUS는 Shiga toxin 생성균 감염 후 발생하는 혈전성 미세혈관병증입니다. 독소가 혈관 내피세포를 손상시키면 혈소판 혈전이 형성되고, 적혈구가 이를 통과하면서 기계적으로 파괴되어 분열적혈구가 생성됩니다. 이 과정에서 혈소판이 소비되어 혈소판감소증이 발생하며, 특히 신장의 미세혈관 손상이 두드러져 급성 신손상이 나타납니다. 따라서 혈성 설사 병력과 함께 혈소판감소증, 미세혈관병성 용혈빈혈, 신부전이 동반되면 HUS를 우선적으로 고려해야 합니다.
결절성 다발동맥염 — 중소동맥의 괴사성 혈관염으로 면역복합체 침착에 의해 발생하며, ANCA 음성이고 신장 침범 시 고혈압을 유발합니다.