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혈액
문제
28세 여자가 응급실에 내원하였다. 3일 전부터 전신 쇠약감과 발열이 있었으며, 오늘부터 소변량이 감소하고 의식이 혼미해졌다고 한다. 일주일 전 덜 익힌 쇠고기를 먹은 후 심한 복통과 설사가 있었으며, 이후 혈변이 발생하였다. 신체진찰에서 창백한 결막이 관찰되었으며 양측 하지에 점상출혈이 있었다. 혈액검사는 다음과 같다. 말초혈액도말검사에서 분열적혈구(schistocyte)가 관찰되었다. 가장 가능성이 높은 진단은?
혈성 설사 후 발생한 혈소판감소증, 미세혈관병성 용혈빈혈, 급성 신손상은 HUS를 시사합니다.
심화 해설
핵심 해설
HUS는 장출혈성 대장균(EHEC) 감염 후 발생하는 대표적인 혈전성 미세혈관병증입니다. Shiga toxin이 혈관 내피세포를 손상시키면서 혈소판 혈전이 형성되고, 적혈구가 파괴되어 미세혈관병성 용혈빈혈이 발생합니다.
이 환자는 혈성 설사 병력 이후 빈혈, 혈소판감소증, 분열적혈구, LDH 상승, haptoglobin 감소를 보이고 있어 미세혈관병성 용혈빈혈에 해당합니다. 또한 Cr 3.2 mg/dL로 신손상이 두드러지게 나타나고 있습니다.
혈성 설사 선행 병력과 현저한 신부전은 HUS를 강하게 시사하는 소견입니다.
정답 근거 및 기전:
HUS는 Shiga toxin 생성균 감염 후 발생하는 혈전성 미세혈관병증입니다. 독소가 혈관 내피세포를 손상시키면 혈소판 혈전이 형성되고, 적혈구가 이를 통과하면서 기계적으로 파괴되어 분열적혈구가 생성됩니다. 이 과정에서 혈소판이 소비되어 혈소판감소증이 발생하며, 특히 신장의 미세혈관 손상이 두드러져 급성 신손상이 나타납니다. 따라서 혈성 설사 병력과 함께 혈소판감소증, 미세혈관병성 용혈빈혈, 신부전이 동반되면 HUS를 우선적으로 고려해야 합니다.
핵심 개념
결절성 다발동맥염 — 중소동맥의 괴사성 혈관염으로 면역복합체 침착에 의해 발생하며, ANCA 음성이고 신장 침범 시 고혈압을 유발합니다.