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학습 자료 둘러보기 →진행성 근위축증(Progressive muscular atrophy)
• 아래운동신경세포 질환
• 경화성(sclerosis) 변화: 척수앞뿔세포(AHC) 변성 → 피라미드로를 통해 위쪽으로 퍼짐 → 근육에 대한 지배 상실 → 근위축 → 마지막에는 변성
• DTR 소실, 지각에는 이상 없음
• 손의 칼퀴손변형 발생
• 근약화와 위축, 근섬유다발수축(fasciculation) 등의 증상 나타남
갈퀴손 변형은 자쪽신경 깊은가지 병변과 척수앞뿔세포 병변에서 모두 나타날 수 있다. 감별의 핵심은 감각 이상 동반 여부와 신경전도 검사 결과다.
진행성 근위축증은 아래운동신경세포만 선택적으로 침범하므로 DTR 소실, 근위축, 섬유자발전위가 나타나면서도 감각은 정상이다. 침근전도에서 탈신경 전위가 확인되고 신경전도 검사는 정상이다.
갈퀴손만 보고 자쪽신경 마비로 단정하면 안 된다. 자쪽신경 마비는 감각 저하가 동반되고 신경전도 속도가 저하되지만, 진행성 근위축증은 감각이 정상이고 신경전도 검사가 정상이면서 침근전도에서 탈신경 전위가 관찰된다.
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