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학습 자료 둘러보기 →진행성 근위축증
•남성 ＞ 여성(2배 이상), 주로 중년기에 호발
•원위부의 작은 근육 → 근위부로 진행성| 평가 영역 | 주요 내용 | 임상적 의의 |
|---|---|---|
| 뇌신경검사 | 혀 위축, 연하장애, 구음장애 | 연수(bulbar) 침범 여부 확인 |
| 운동기능검사 | 근력, 근위축 분포, 섬유속연축 | LMN 병변의 진행 양상 파악 |
| 반사검사 | DTR 감소·소실, 병적반사 음성 | UMN 징후 동반 여부 감별 |
| 감각검사 | 정상 | 말초신경병증 등과 감별 |
| 폐기능검사 | 폐활량, 최대흡기압 | 호흡근 마비 진행 감시 |
진행성 근위축증(PMA)은 척수 앞뿔세포 변성으로 아래운동신경세포 징후만 나타나며, 원위부 작은 근육에서 근위부로 진행하고 팔이 다리보다 먼저 침범됩니다. 감각은 정상이고 심부건반사는 감소하거나 소실됩니다.
호흡근 침범은 주요 사망 원인이므로 폐기능검사를 정기적으로 시행해야 합니다. 폐활량과 최대흡기압을 추적하여 가로막과 갈비사이근 마비를 조기에 발견하고, 비침습적 환기 도입 시점을 결정합니다.
병적반사는 위운동신경세포 병변 징후이므로 PMA에서는 나타나지 않습니다. 병적반사가 관찰되면 ALS로의 이행이나 다른 질환을 고려해야 합니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.