다음에서 설명하는 질환의 진단명과 검사 및 평가항목으로 옳은 것은?

진행성 근위축증

•남성 ＞ 여성(2배 이상), 주로 중년기에 호발

•원위부의 작은 근육 → 근위부로 진행성
•팔 ＞ 다리 먼저 침범
•DTR 소실, 지각에는 이상 없음
•가로막과 갈비사이근 마비로 호흡장애
•검진 및 평가
•뇌신경검사
•운동기능검사
•반사검사
•감각검사
•폐기능검사

핵심 해설 이 문제는 운동신경원 질환(Motor Neuron Disease) 중 하나인 진행성 근위축증(Progressive Muscular Atrophy, PMA)의 특징을 묻고 있어요. 제시된 단서는 모두 아래운동신경세포(Lower Motor Neuron, LMN) 손상의 전형적인 징후들이에요.
핵심 개념 분석 (Key Concept): 문제의 키워드는 척수 앞뿔세포(Anterior Horn Cell) 변성과 전형적인 아래운동신경세포 병변(LMN sign)이에요. 이는 상위운동신경원(UMN) 손상 없이 LMN만 선택적으로 침범하는 PMA의 핵심 병리 소견이에요. PMA는 근위약과 위축이 원위부에서 근위부로, 팔에서 다리로 진행하는 특징을 보여요.
정답 근거 (Answer Rationale): 정답은 4번 진행성 근위축증 – 폐기능검사예요. PMA 환자는 질병이 진행되면 가로막(Diaphragm)과 갈비사이근(Intercostal Muscle) 같은 호흡근육까지 침범해 제한성 폐질환(Restrictive Lung Disease)과 호흡부전이 발생할 수 있어요. 핵심! 따라서 정기적인 폐기능검사(Pulmonary Function Test, PFT)로 노력성 폐활량(FVC)을 모니터링하는 것이 환자의 예후 관리에 필수적이에요.
오답 분석 (Distractor Analysis): 혼동 주의! ①, ②번 척수매독(Tabes Dorsalis)은 매독균이 척수 뒤기둥(Posterior Column)과 뒤뿌리(Dorsal Root)를 침범하여 심부감각 장애와 협조성 저하를 일으키는 질환이에요. 문제에서 제시된 앞뿔세포 변성과는 병리 기전이 완전히 달라요. ③번 병적반사(Pathological Reflex, 예: 바빈스키 반사)는 상위운동신경원(UMN) 손상 시 나타나는 대표적인 징후예요. PMA는 LMN 질환이므로 병적반사가 나타나지 않고 심부건반사(DTR)가 소실되는 것이 특징이에요. ⑤번 수면장애검사는 PMA의 일차적인 평가 항목이 아니에요. 물론 호흡근 약화로 인한 수면 무호흡이 동반될 수 있지만, 질병 진행 평가와 예후 관리의 핵심은 폐기능검사예요.
연관 개념 정리 (Related Concepts): 운동신경원 질환의 스펙트럼을 함께 이해해야 해요. 근위축성 측삭경화증(ALS)는 UMN + LMN이 모두 침범되고, 원발성 측삭경화증(PLS)는 UMN만 침범돼요. 반면 진행성 근위축증(PMA)는 LMN만 침범되는 점을 감별 포인트로 알아두세요. 개념 정리 진행성 근위축증(PMA): 척수 앞뿔세포의 퇴행성 변화로 발생하는 LMN 질환. 근력 약화, 위축, 섬유속성연축(Fasciculation), 심부건반사(DTR) 소실이 나타나며 감각은 정상. 한눈에 비교!

구분	진행성 근위축증(PMA)	척수매독(Tabes Dorsalis)
병변 위치	척수 앞뿔 (LMN)	척수 뒤기둥/뒤뿌리
주요 증상	근위약, 위축, DTR 소실	심부감각 소실, 조화운동불능(Ataxia)
핵심 평가	폐기능검사, 근전도(EMG)	혈청 매독 검사, 협조성 검사

국시 빈출 포인트 PMA는 ALS, PLS와의 감별이 중요해요. UMN 징후(경직, 병적반사) 유무로 LMN 단독 침범 여부를 판단하는 문제가 자주 출제돼요. 기출 변형 주의! "호흡곤란을 호소하는 PMA 환자에게 가장 먼저 시행할 평가는?" 식의 임상 추론형 문제로 변형될 수 있어요. LMN 질환의 진행 과정에서 호흡 기능 평가의 중요성을 강조하는 문제가 출제될 가능성이 높아요.

임상 실무 가이드 임상 시나리오 (Clinical Scenario): 55세 남성 환자가 "최근 6개월 동안 오른손에 힘이 빠지고 손가락 사이가 점점 움푹 파이는 느낌"을 호소하며 내원했어요. 팔을 들어 올리기 힘들고, 최근에는 숨이 차는 증상도 느껴요. 검사 결과 핵심! 심부건반사(DTR)가 소실되고 근전도(EMG)에서 섬유성 연축이 관찰되었지만, 감각은 정상이며 바빈스키 반사(Babinski Sign)는 음성이에요. 평가 및 중재 전략 (Assessment & Intervention): 이 환자는 진행성 근위축증(PMA)이 강력히 의심돼요. SOAP 흐름에 따라 객관적 평가 시 도수근력검사(MMT), 관절가동범위(ROM)와 함께 폐기능검사(PFT)를 반드시 포함해 호흡근 약화를 평가해야 해요. 물리치료 중재는 근력이 남아있는 근육의 기능을 유지하고 관절 구축을 예방하는 저강도 운동치료와 호흡근 강화를 위한 호흡 훈련에 초점을 맞춰요. 환자교육 프로토콜: 환자와 보호자에게 질병의 진행 과정을 설명하고, 에너지 보존 기법과 낙상 예방 교육을 철저히 해야 해요. 특히 호흡근 약화로 인한 호흡곤란 징후와 가래 배출의 어려움을 조기에 인지하도록 교육해요. 선배 물리치료사의 한마디: "운동신경원 질환은 환자와 보호자 모두에게 큰 충격이에요. 물리치료사는 잔존 기능을 최대한 유지시키고 삶의 질을 높일 수 있도록 돕는 소중한 조력자예요. 국시에서 질환의 병리 기전뿐만 아니라, 시기별로 적절한 평가와 중재법을 어떻게 적용할지 항상 고민하며 공부하세요!"