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一般・状況設定問題
小児期から青年期に発症し、運動性チック、音声チック及び汚言の乱用を伴うのはどれか。
-
1
Down〈ダウン〉症候群
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2
Tourette〈トゥレット〉障害
✓ 正解
-
3
注意欠如・多動性障害(ADHD)
-
4
Lennox-Gastaut〈レノックス・ガストー〉症候群
解説
複数の運動性チックと1つ以上の音声チック（咳払い、奇声、汚言など）が1年以上にわたって続く神経発達症を「トゥレット障害（トゥレット症候群）」といいます。
核心解説
この問題は、小児期から青年期に発症する神経発達症（Neurodevelopmental Disorder）の中でも、チック症（Tic Disorder）の一群に属する疾患の鑑別を問うています。特に、運動性チック（Motor Tic）と音声チック（Vocal Tic）が長期間持続し、さらに汚言（Coprolalia）を伴う特徴的な病態を理解することが鍵となります。最重要！ トゥレット障害（Tourette Disorder）は、これらの症状を組み合わせて呈する最も代表的な神経発達症です。
正解の根拠: 選択肢②のトゥレット障害（Tourette Disorder）が正解です。これは、複数の運動性チック（例：まばたき、顔をしかめる、肩をすくめる）と、1つ以上の音声チック（例：咳払い、鼻を鳴らす、単語を発する）が、1年以上にわたってほぼ毎日認められる疾患です。汚言（Coprolalia）は、不適切な卑猥な言葉や罵倒語を発する症状で、トゥレット障害の特徴的な症状として知られていますが、すべての患者に見られるわけではありません。
誤答の分析:
① ダウン症候群（Down Syndrome）: これは21トリソミー（21-Trisomy）による染色体異常症であり、特徴的な顔貌（扁平顔、内眼角贅皮）、知的障害、筋緊張低下、先天性心疾患を合併します。チック症状や汚言は典型的な症状ではありません。混同注意！ ダウン症はチックよりも、知的発達の遅れや身体的特徴で見分けましょう。
③ 注意欠如・多動性障害（ADHD）: これは不注意（Inattention）、多動性（Hyperactivity）、衝動性（Impulsivity）を主症状とする神経発達症です。チック症状を合併することもありますが、運動性チックと音声チックの両方かつ汚言が必須の症状ではありません。トゥレット障害と混同注意！ ADHDは行動制御の問題が中心です。
④ レノックス・ガストー症候群（Lennox-Gastaut Syndrome）: これは小児期に発症する難治性てんかん（Intractable Epilepsy）の一種です。強直発作（Tonic Seizure）、非定型欠神発作（Atypical Absence Seizure）、脱力発作（Atonic Seizure）など多彩な発作型を示し、知的障害を伴うことが多いです。チック症状や汚言はこの症候群の主症状ではありません。
関連概念の整理: チック症（Tic Disorder）には、症状の持続期間や種類により、一過性チック症（症状が1年未満）、慢性運動性または音声チック症（運動性または音声チックのどちらかのみが1年以上）、トゥレット障害（運動性+音声チックが1年以上）という分類があります。トゥレット障害では、症状が軽快・増悪を繰り返し、ストレスや疲労で悪化しやすいことも特徴です。
概念整理: トゥレット障害（Tourette Disorder）は、複数の運動性チックと音声チックが1年以上持続する神経発達症です。汚言は特徴的ですが必須ではありません。チック症状は前駆的な不快感（前駆衝動：Premonitory Urge）に続いて一時的に行うことで軽減されるという病態があります。
一目で比較！:
| 疾患名 | 主な症状 | チックの有無 | 汚言の有無 |
|---|
| トゥレット障害 | 複数の運動性+音声チック（1年以上） | あり（必須） | 特徴的だが必須ではない |
| 一過性チック症 | 単一または複数のチック（1年未満） | あり | 通常なし |
| ADHD | 不注意・多動性・衝動性 | 合併することがある | なし |
| ダウン症候群 | 知的障害・特徴的顔貌・先天性心疾患 | なし | なし |
| Lennox-Gastaut症候群 | 多彩なてんかん発作・知的障害 | なし | なし |
看護過程ポイント: アセスメントでは、チックの種類（運動性・音声）、頻度、持続時間、前駆衝動の有無、症状が悪化する状況（ストレス、疲労、緊張時）を詳細に観察します。看護診断としては、「非効果的健康維持（Ineffective Health Maintenance）」や「自尊感情の低下（Situational Low Self-Esteem）」などが挙げられます。患者と家族への教育として、症状を責めないこと、ストレスマネジメント、薬物療法（ハロペリドール、リスペリドンなど）の副作用観察が重要です。
暗記のコツ: 「トゥレット＝チックのリーダー」と覚えましょう！運動（Motor）と音声（Vocal）の両方のチックを「統括（Tourette）」するイメージです。汚言（Coprolalia）は「Cop-（コップに汚い言葉が溜まっている）」と連想すると覚えやすいでしょう。
国試頻出ポイント: 国試では、トゥレット障害の診断基準（運動性+音声チック、1年以上の持続）と、他のチック症（一過性チック症、慢性チック症）との鑑別、ADHDや強迫症（OCD）との合併（併存症）がよく出題されます。また、症状がストレスで増悪すること、治療に行動療法（HRT：Habit Reversal Training）が用いられることも重要です。
出題パターン注意！: 「小児期から青年期に発症し、まばたきや咳払いが1年以上続き、時に汚い言葉を発する男児」といった事例問題で、「最も疑われる疾患はどれか」と問われます。単純暗記ではなく、「運動性チック」「音声チック」「汚言」「持続期間」のキーワードを組み合わせて判断する練習をしましょう。
臨床実践ガイド
臨床シナリオ: 10歳の男児、小学4年生。保護者から「最近、頻繁にまばたきをするようになり、時々『クッ』という咳払いのような声を出す。学校で『変な声を出すな』と言われて、本人も悩んでいる」と相談を受けました。チック症状の詳細な観察とアセスメントが必要です。看護介入と判断戦略:- 1観察面接時、リラックスしている時と緊張している時のチックの出現頻度、種類（運動性・音声）、前駆衝動の有無（チックが出る前に「むずむずする」「我慢している」などの感覚があるか）を観察します。また、学校生活や友人関係への影響、睡眠の質、ストレス因子を確認します。
- 2アセスメント症状が1年以上続いているか、複数の運動性チックと1つ以上の音声チックがあるかを評価し、トゥレット障害の診断基準に合致するかを判断します。ADHDや強迫症状の合併もアセスメントします。
- 3報告と介入医師に報告し、診断と治療方針を確認します。薬物療法が開始された場合は、副作用（鎮静、錐体外路症状）の観察が重要です。非薬物療法として、HRT（習慣逆転法）やCBT（認知行動療法）の導入を支援します。患者と家族に対して、症状を責めずにサポートする環境調整、学校への理解を促すための情報提供（合理的配慮の申請など）を行います。
- 4評価症状の軽減、QOLの改善、学校や家庭での適応状況を定期的に評価します。
患者安全・注意事項: 重大注意！ 症状を無理に抑制させようとしたり、叱ったりすることは、ストレスを増強させ症状を悪化させる原因になります。チック症状は本人の意志でコントロールできるものではなく、責める対象ではないことを家族と周囲に徹底的に教育します。 看護プロトコル: 観察項目は、チックの種類（運動性・音声）、頻度（回数/時間）、持続時間、前駆衝動、悪化因子（ストレス・疲労・興奮）、軽快因子（リラックス・睡眠・集中時）。報告はSBARを用い、S（状況）：症状の経過、B（背景）：診断名と治療歴、A（アセスメント）：症状の重症度と生活への影響、R（提案）：薬物調整や心理的支援の必要性を伝えます。記録には、症状の変化と介入の効果、患者と家族の理解度を含めます。
先輩看護師の一言: 「トゥレット障害の患者さんは、周囲に理解されずに辛い思いをしていることが多いです。私たち看護師が最初に『これはわざとやっているんじゃないんだよ』と正しく理解し、患者さんと家族の心の支えになってあげてください。国試でも『症状を責めない』という精神が問われることがよくあります。病気の知識だけでなく、患者さんの気持ちに寄り添う視点も忘れずにね！」
- Tourette障害 — 複数の運動性チックと1つ以上の音声チックが1年以上持続する神経発達症。汚言（Coprolalia）を特徴的に伴うことがあるが必須ではない。
- 運動性チック — 不随意で急速な運動（例：まばたき、顔をしかめる、首を振る、肩をすくめる）。前駆衝動（Premonitory Urge）に続いて発現する。
- 音声チック — 不随意な発声（例：咳払い、鼻を鳴らす、単語やフレーズを繰り返す、汚言）。運動性チックと同様に前駆衝動を伴う。
- 汚言（Coprolalia） — 不適切な卑猥な言葉や罵倒語を発する症状。トゥレット障害に特徴的であるが、すべての患者にみられるわけではない。
- 前駆衝動（Premonitory Urge） — チックが出現する直前に感じる、局所的な不快感や緊張感。チックを行うことで一時的に軽減される。
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