핵심 정리 이 문제는 다운증후군 아동에게 가장 흔히 동반되는 선천성 심장 기형을 묻는다. 결론은 심내막 결손, 곧 방실중격결손인 ⑤번이다.
1. 원리와 배경 다운증후군 아동의 상당수가 선천성 심장 기형을 동반하며 그중 대표적인 것이 심내막 결손이다. 태아기에 심장의 방과 판막 사이를 나누는 심내막 쿠션이 제대로 자라지 않아 심방중격의 아래쪽, 심실중격의 위쪽, 그리고 방실판막에 결손이 함께 생긴다. 결손이 크면 왼쪽의 혈액이 오른쪽으로 새는 좌우단락이 생겨 폐로 가는 혈류가 늘고, 시간이 지나면 폐혈관 저항이 올라가고 심부전 증상이 나타날 수 있다. 영아는 빠른 호흡, 수유 중 힘들어함, 체중 증가 부진, 땀 흘림 등으로 나타날 수 있다. 그래서 다운증후군으로 진단되면 심장 초음파로 조기에 확인한다.
2. 정답 ⑤ 심내막 결손 정답 ⑤ 심내막 결손은 다운증후군 아동에게서 가장 대표적으로 보고되는 선천성 심장 기형이다.
3. 선지별 분석 ① 대동맥 협착은 다운증후군의 대표적 동반 기형으로 꼽히지 않는다. ② 심실중격결손은 다운증후군에서도 흔히 동반되는 기형이지만, 빈도와 대표성에서 심내막 결손에 미치지 못한다. ③ 완전 대혈관 전위는 다운증후군과 특별히 연결되어 외우는 기형이 아니다. ④ 심방중격결손 역시 다운증후군에서 동반될 수 있는 기형이지만 가장 대표적인 동반 기형은 아니다.
추가. 심내막 결손의 혈류와 간호 관찰 심내막 결손에서는 왼쪽 심방과 심실의 압력이 오른쪽보다 높아 혈액이 오른쪽으로 새는 좌우단락이 생긴다. 폐로 가는 혈류가 많아지면 폐가 울혈되어 빠른 호흡, 늑골 함몰, 기침이 나타나고 수유할 때 지쳐서 먹는 양이 줄어 체중이 늘지 않는다. 손발이 차고 땀이 많아지는 것도 심부전을 의심하는 소견이다. 시간이 지나 폐혈관 저항이 높아지면 단락 방향이 바뀌어 청색증이 생길 수 있는데, 이를 막기 위해 보통 영아기에 수술적 교정을 계획한다. 간호는 호흡수와 심박수, 수유량, 체중 변화를 기록하는 것이 기본이다. 수유는 소량씩 자주 하고 머리를 높여 안정적으로 먹이며 에너지 소모를 줄인다. 다운증후군 영아는 근긴장이 낮아 수유가 원래 느릴 수 있으므로, 평소 수유 양상과 비교해 변화가 생겼는지를 보호자와 함께 살핀다.
4. 기억 포인트 다운증후군 = 심내막 결손(방실중격결손)으로 짝지어 외운다.
5. 실무·국시 포인트 • 영아기에 수유 곤란과 호흡 증가, 체중 증가 부진이 보이면 심부전 가능성을 보고하고 수유 중 힘들어하는 정도를 관찰한다. • 증상이 없어 보여도 다운증후군 영아는 심장 초음파 평가를 받도록 한다.
환자생후 2개월 영아, 다운증후군
수유 중 숨이 차 자주 쉬어 가며 먹고 체중이 잘 늘지 않는다는 보호자의 말이 있다.
검사• 호흡이 빠르고 수유 시간이 길어졌다.• 심장 초음파에서 심내막 결손이 확인되었다.
간호 순서• 사정: 호흡수와 호흡 양상, 수유 시 힘들어하는 정도, 체중 변화, 피부색을 살핀다.• 수행: 소량씩 자주 수유하고 수유 중 쉬게 하며 호흡이 힘들어 보이면 의사에게 알린다. 보호자에게 관찰할 증상과 병원에 와야 하는 때를 알려 준다.• 평가: 수유량, 체중, 호흡 상태가 안정적인지 확인한다.
핵심 포인트: 다운증후군에 가장 흔한 심장 기형은 심내막 결손이다.
심내막 결손 (Endocardial Cushion Defect) — 심방중격과 심실중격, 방실판막에 걸친 결손으로 방실중격결손이라고도 한다.
좌우단락 (Left-to-right Shunt) — 왼쪽 심장의 혈액이 결손 부위를 통해 오른쪽으로 새어 폐혈류가 늘어나는 상태이다.
울혈성 심부전 (Congestive Heart Failure) — 심장이 몸의 요구만큼 혈액을 내보내지 못해 호흡 곤란과 수유 곤란 등이 나타나는 상태이다.
다운증후군 (Down Syndrome) — 21번 염색체가 한 개 더 있어 생기며 선천성 심장 기형이 흔히 동반되는 염색체 이상이다.