핵심 정리 이 문제는 정기 수혈을 받는 지중해빈혈 아동에서 가장 심각한 장기 합병증과 관련된 간호를 고르는 것이다. 결론은 철과잉으로 인한 조직 손상을 막기 위해 철킬레이트제 투약을 관리하는 것이며, 반복 수혈로 쌓인 철을 제거하는 것이 핵심 중재다.
1. 원리와 병태생리 지중해빈혈(탈라세미아)은 글로빈 사슬 합성 이상으로 적혈구가 쉽게 파괴되고 빈혈이 생기는 유전 질환이다. 중증에서는 정기 수혈이 필요하다. 사람 몸에는 철을 배출하는 능력이 제한적이라 수혈된 적혈구의 철이 계속 쌓인다. 철은 간, 심장, 내분비 기관에 침착해 간비대와 간섬유화, 심부전, 부정맥, 당뇨와 성장·성 발달 지연을 일으킬 수 있다. 이 아동의 혈청 페리틴 3000 ng/mL와 간비대는 철과잉을 보여 주는 소견이다.
2. 정답 설명 정답 ⑤ 철과잉으로 인한 조직 손상을 예방하기 위해 철킬레이트제 투약을 관리한다. 킬레이트제는 체내 철과 결합해 소변이나 대변으로 배출시킨다. 간호사는 투약 일정과 방법을 지키도록 돕고 부작용과 검사 결과를 관찰한다.
3. 선지별 분석 ① 비장 절제술 후 예방접종 조정은 비장이 커진 중증 환자에서 의미가 있지만, 이 문제의 단서인 페리틴 상승과 간비대는 철과잉을 가리킨다. ② A형·B형 간염 백신 확인은 수혈을 받는 아동에게 맞는 예방 관리이지만, 가장 심각한 장기 합병증과 관련된 중재로는 철 제거가 더 직접적이다. ③ 수분 제한은 근거가 없으며 신기능 보호를 위해 일률적으로 교육하는 내용이 아니다. ④ 칼슘 보충은 골 건강에 도움이 될 수 있으나, 보기에서 '단독 투여'라 하여 원인인 철과잉 관리를 빠뜨리게 된다. 철과잉이 문제가 되는 이유는 철이 한 번 쌓이면 스스로 빠져나가기 어렵다는 데 있다. 그래서 철킬레이트제는 증상이 생긴 뒤가 아니라 철이 쌓이는 과정 중에 꾸준히 써야 하며, 투약 방법이 불편해 중단하기 쉬워 간호사의 격려와 교육이 결과를 좌우한다. 한편 비장 비대가 심하면 혈구 파괴가 늘어 수혈 요구량이 증가하므로 비장 상태도 경과 관찰 항목이지만, 이 문제처럼 페리틴이 매우 높고 간비대가 있는 상황에서는 철 제거가 우선되는 중재이다.
4. 기억 포인트 수혈이 많으면 철이 쌓인다. 철이 쌓이면 킬레이트제.
5. 실무·국시 포인트 • 철킬레이트제는 처방된 방법을 꾸준히 지켜야 효과가 있어 순응도를 격려한다. • 심장, 간, 내분비 기능을 정기적으로 추적하고 성장·사춘기 발달도 확인한다. • 수혈 반응 관찰과 수혈 전 확인 절차는 매 수혈마다 필요하다.
환자지중해빈혈, 정기 수혈 중인 아동
호소 피로와 창백이 계속되고 간비대가 만져진다.
검사• 혈청 페리틴 3000 ng/mL로 매우 높다.• 간비대가 촉진된다.
판단 반복 수혈로 철이 과도하게 쌓인 철과잉으로 판단한다.
간호 순서• 사정: 피로와 창백, 간비대, 심장 증상, 성장 상태와 수혈 이력을 확인한다.• 수행: 처방된 철킬레이트제를 정해진 방법으로 투여하도록 돕고 부작용을 관찰하며 보호자에게 꾸준한 사용의 중요성을 교육한다.• 평가: 페리틴 추이와 장기 기능 검사, 복약 순응도를 확인한다.
핵심 포인트: 만성 수혈의 장기 합병증은 철과잉이며 철 제거로 대응한다.
지중해빈혈 (Thalassemia) — 글로빈 사슬 합성 이상으로 적혈구가 쉽게 파괴되어 빈혈이 생기는 유전성 질환이다.
철과잉증 (Iron Overload) — 반복 수혈 등으로 철이 많이 쌓여 간, 심장, 내분비 기관이 손상되는 상태이다.
철킬레이트제 (Iron Chelator) — 체내 철과 결합해 배설을 돕는 약물로 데페록사민 등이 있다.
페리틴 (Ferritin) — 체내 철 저장량을 반영하는 단백질로 철과잉에서는 수치가 높게 나온다.