핵심 정리 이 문제는 혈우병 A 아동의 관절 출혈에서 기대되는 대표 검사 소견을 묻는다. 결론은 활성 부분 트롬보플라스틴 시간(aPTT)의 연장이며, 혈우병 A는 제8인자가 부족해 aPTT가 길어지고 PT와 혈소판 수는 정상이다.
1. 원리와 병태생리 혈우병 A는 X 염색체 열성으로 유전되는 제8인자 결핍증이라 주로 남아에게 나타난다. 제8인자는 내인성 응고 경로에서 제9인자와 함께 제10인자를 활성화하는 데 필요하다. 이 경로의 이상은 aPTT가 반영하고, 외인성 경로는 PT가 반영한다. 혈소판은 일차 지혈을 담당하므로 혈우병에서는 혈소판 수와 출혈 시간이 대개 정상이다. 대신 응고 덩어리가 단단히 형성되지 못해 관절과 근육 같은 깊은 조직에 출혈이 잘 생기며, 아동의 무릎 통증과 부종은 혈관절증을 시사한다.
2. 정답 설명 정답 ① 부분 트롬보플라스틴 시간(aPTT)의 연장. 제8인자가 부족하면 내인성 경로 검사인 aPTT가 연장된다. 확진은 제8인자 활성도 측정으로 하며 aPTT는 선별 단서가 된다.
3. 선지별 분석 ② PT는 외인성 경로와 공통 경로를 반영한다. 혈우병 A에서는 제7인자 경로가 유지되므로 PT가 연장되지 않는다. 비타민 K 결핍이나 와파린 사용 때 PT가 길어진다. ③ 혈소판의 뚜렷한 감소는 특발성 혈소판감소성 자반증 같은 혈소판 질환에서 나타나며 혈우병의 특징이 아니다. ④ 출혈 시간은 혈소판 수와 기능, 혈관 요인을 반영하므로 혈우병에서는 대개 정상이고 폰빌레브란트병에서 연장될 수 있다. ⑤ 섬유소원 감소는 범발성 혈관 내 응고나 심한 간질환 같은 소모성·합성 장애와 관련이 있고 혈우병 A의 직접 소견이 아니다.
4. 기억 포인트 혈우병은 aPTT만 길고 PT·혈소판은 정상. 관절 출혈 아동이면 제8인자 보충이 치료의 중심이라는 점도 함께 기억한다.
5. 실무·국시 포인트 • 관절 출혈이 의심되면 응고인자 제제를 빨리 투여하고, 휴식과 냉찜질을 적용한다. • 아스피린과 비스테로이드 소염제는 출혈을 악화시킬 수 있어 피하고, 진통제는 처방에 따라 쓴다. • 혈우병 B는 제9인자 결핍이며 aPTT 소견은 비슷하다.
환자8세 남아, 혈우병 A
호소 넘어진 뒤 오른쪽 무릎에 통증과 부종이 생겨 보호자와 응급실에 왔다.
검사• 무릎 관절의 통증과 부종이 있다.• 응고 검사에서는 내인성 경로 이상을 반영하는 aPTT 연장이 예상되고 PT와 혈소판 수는 정상으로 예상된다.
판단 외상 뒤 관절 안 출혈로 보며 응고인자 보충이 필요한 상태다.
간호 순서• 사정: 활력징후, 무릎 관절의 부종과 통증, 움직임, 두부 외상이나 다른 출혈 여부를 확인한다.• 수행: 처방에 따라 응고인자 제제를 신속히 투여하고 관절을 쉬게 하며 냉찜질을 적용한다.• 평가: 통증과 부종의 변화, 관절 움직임, 추가 출혈 징후를 재사정한다.
핵심 포인트: 혈우병 A는 aPTT 연장, PT 정상이다.
혈우병 A (Hemophilia A) — 제8인자 결핍으로 생기는 X 염색체 열성 출혈 질환으로, 관절과 근육 출혈이 특징이다.
활성 부분 트롬보플라스틴 시간 (aPTT) — 내인성 경로와 공통 경로의 응고 기능을 반영하는 검사로 혈우병에서 연장된다.
프로트롬빈 시간 (PT) — 외인성 경로와 공통 경로의 응고 기능을 반영하며 혈우병 A에서는 대개 정상이다.
혈관절증 (Hemarthrosis) — 관절 안으로 출혈이 생겨 통증과 부종이 나타나는 상태로 혈우병의 대표 증상이다.