임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 28세 남성이 가슴 통증과 호흡곤란을 주소로 내원. 키 195cm, 날씬한 체형, 긴 사지, 척추측만증, 안구 수정체 탈위 소견이 있음. 심잡음 청진 시 이완기 감소음이 들림.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 경흉부 심초음파(Transthoracic echocardiography, TTE). 상행대동맥 근위부 직경, 대동맥판 기능, 좌심실 크기 및 기능을 빠르게 평가.
2. 확진/정밀 평가 검사: 대동맥 직경이 임계치에 가깝거나 박리가 의심될 경우, 흉부 CT 혈관조영술(CTA) 또는 심장 MRI를 시행하여 정확한 해부학적 평가.
치료 계획:
1. 약물 치료: 대동맥 확장 진행을 늦추기 위해 베타 차단제(예: 아테놀롤, 프로프라놀롤) 또는 로사르탄(ARB)을 1차 치료제로 사용.
2. 수술 적응증: 상행대동맥 직경이 5.0cm 이상이거나, 6개월 간격 검사에서 빠르게 성장할 때(연 0.5cm 이상), 또는 이미 대동맥 박리가 발생했을 때는 벤탈(Bentall) 수술(대동맥판 및 상행대동맥 치환술)을 시행.
주의사항: 격한 운동, 등압성 운동(역도 등)은 대동맥 벽에 스트레스를 가해 박리 위험을 높이므로 절대 금기입니다. 임신은 대동맥 박리 위험을 현저히 증가시키므로 고위험 임신으로 관리해야 합니다.
레지던트 선배의 팁: "마르판 환자를 보면 '키 크고, 날씬하고, 관절 과신전, 수정체 탈위'를 먼저 떠올리세요. 그리고 심혈관 평가는 반드시 심초음파로 대동맥 루트(Root) 크기를 측정하는 게 시작입니다. 대동맥 직경이 5cm를 넘어가면 외과 선생님과 상의할 타이밍이에요!"