부정맥 유발성 우심실 심근병증에서 심근이 주로 대체되는 조직은?

부정맥 유발성 우심실 심근병증은 우심실 심근이 지방 및 섬유 조직으로 점진적으로 대체되는 것이 병리학적 특징이다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 부정맥 유발성 우심실 심근병증(Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy, ARVC)의 병리학적 핵심 특징을 묻는 기초적인 암기 문제입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): ARVC는 주로 젊은 성인에서 발생하며, 심실성 빈맥(Ventricular Tachycardia)이나 돌연사의 원인이 되는 유전성 심근병증입니다. 심전도상 V1-V3에서 epsilon 파가 특징적입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! ARVC의 가장 특징적인 병리 소견은 우심실 심근 세포의 진행성 소실과 이를 대체하는 지방 조직(Adipose tissue) 및 섬유 조직(Fibrous tissue)의 침윤입니다. 이 과정은 주로 우심실의 삼각부(Triangle of dysplasia)라고 불리는 유출로, 유입로, 심첨부에서 시작됩니다. 심근이 지방과 섬유 조직으로 대체되면 전기적 불안정성이 증가하여 재진입(Re-entry) 기전에 의한 심실성 부정맥이 쉽게 발생하게 됩니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! ②번 섬유 조직은 ARVC에서 지방 조직과 함께 침윤되는 주요 조직이지만, 문제에서 "주로" 대체되는 조직을 묻는다면 더 특징적이고 초기부터 나타나는 지방 조직이 정답입니다. 많은 교재와 가이드라인에서 ARVC를 "지방-섬유성 대체(Fibrofatty replacement)"로 설명하지만, 지방 침윤이 더 우세한 소견입니다.
③번 근육 조직은 대체되는 대상(심근) 자체이므로 오답입니다.
④번 염증 조직은 급성 심근염(Myocarditis)이나 일부 확장성 심근병증에서 더 두드러지는 소견입니다.
⑤번 혈관 조직은 주요 대체 조직이 아닙니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 25세 남성 운동선수. 운동 중 실신(Exertional syncope)을 주소로 내원. 평소 가슴 두근거림(Palpitation) 호소. 가족력상 젊은 나이에 돌연사한 삼촌이 있음. 심전도에서 V1-V3 lead에 epsilon 파와 T파 역전(T wave inversion) 소견.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 심전도(ECG): Epsilon 파, 우심실 흥분 지연(늦게 나타나는 R파), T파 역전(V1-V3) 확인.
2. 심장초음파(Echocardiography): 우심실 확장, 국소적 운동 이상(동요 운동, Aneurysm) 평가.
3. 심장 MRI (Cardiac MRI): 확진 검사로, 우심실의 지방 침윤(Fatty infiltration)과 섬유화, 벽 운동 이상을 직접 영상화할 수 있습니다.
4. 유전자 검사: 데스모좀(Desmosome) 관련 유전자(예: PKP2, DSP) 돌연변이 확인.

치료 계획 (Management Plan): 1. 생활 습관 조절: 경쟁적인 운동 금지.
2. 약물 치료: 부정맥 억제를 위한 소탈롤(Sotalol) 또는 아미오다론(Amiodarone).
3. 제세동기 삽입(ICD): 심실성 빈맥/세동(VT/VF)의 병력이 있거나 고위험군(광범위 심근 침범, 실신 병력, 심한 우심실 기능 장애)인 경우 돌연사 예방을 위해 삽입.
4. 카테터 절제술(Catheter Ablation): 약물에 반응하지 않는 지속적인 심실성 빈맥이 있는 경우 고려.

주의사항 (Contraindications & Warning): 베타차단제는 1차 선택 약제가 아닙니다. 운동은 질병 진행과 부정맥을 촉진시키므로 엄격히 제한해야 합니다.