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심실이 늘어나고 수축력이 떨어지는 형태다.
구혈률이 낮아지고 심부전 증상으로 나타난다.
특별한 원인 없이 생기기도 하고 유전, 바이러스 감염 후, 알코올, 항암제, 갑상선 이상이 배경이 되기도 한다.
심실 벽이 두꺼워지는데 후부하 증가로 설명되지 않는 형태다.
주로 심실중격이 두꺼워지며 유전 질환인 경우가 많다.
두꺼운 심실은 힘은 세지만 잘 늘어나지 않아 이완이 나빠진다.
심실 벽이 뻣뻣해져 충만이 제한되는 형태다.
심실 크기와 구혈률은 비교적 유지되는데 이완기 충만압이 크게 오른다.
아밀로이드증처럼 침착 질환이 대표적 원인이다.
우심부전 증상이 앞서 나와 복부 팽만과 다리 부종으로 온다.
확장형은 수축이 문제이고 비후형과 제한형은 이완이 문제다.
비후형은 벽이 두꺼워져서, 제한형은 벽이 뻣뻣해져서 이완이 안 된다.
그래서 비후형은 벽 두께가 눈에 띄게 늘고 제한형은 두께 변화가 크지 않을 수 있다.
세 형태 모두 진단의 출발점은 심초음파(TTE)다.
📌 실전 체크 포인트!
두꺼워진 심실중격이 좌심실 유출로를 좁힌다.
좁아진 통로로 혈액이 빠르게 지나가면 주변 압력이 떨어진다.
그 힘에 승모판 앞잎이 앞쪽으로 끌려가 유출로를 더 막는다.
이 현상을 수축기 전방운동이라 하고, 이것이 폐쇄를 악화시키는 핵심 기전이다.
승모판이 앞으로 끌려가면서 동시에 승모판 역류도 생긴다.
전부하가 줄면 심실이 작아져 유출로가 더 좁아진다.
후부하가 줄어도 혈액이 더 빨리 빠져나가 폐쇄가 심해진다.
수축력이 세지면 중격이 더 강하게 밀고 들어와 역시 나빠진다.
그래서 탈수, 급격한 기립, 발살바 조작, 혈관확장제, 강심제가 모두 증상을 악화시킨다.
반대로 쪼그려 앉으면 전부하와 후부하가 늘어 잡음이 줄어든다.
잡음의 이 변화 방향이 대동맥판 협착과 구별하는 단서가 된다.
젊은 사람이 운동 중 어지럽거나 실신하고, 쉬면 몇 분 안에 회복된다면 이 질환을 의심한다.
가족 중 젊은 나이에 갑자기 사망한 사람이 있는지 반드시 묻는다.
치료는 폐쇄를 줄이는 방향으로 간다.
베타차단제가 일차 약물이며 심박수를 늦추고 수축력을 낮춰 두 방향으로 돕는다.
베타차단제를 쓸 수 없으면 비다이하이드로피리딘계 칼슘통로 차단제(CCB)인 베라파밀이나 딜티아젬을 대안으로 쓴다.
두 계열로도 증상이 남으면 디소피라미드를 더한다.
혈관확장제와 강심제, 이뇨제 과다, 디하이드로피리딘계 칼슘통로 차단제는 유출로 폐쇄를 키우므로 피한다.
발살바 조작이나 갑자기 일어서기, 니트로글리세린은 잡음을 키우고 쭈그려앉기와 손아귀 쥐기는 잡음을 줄인다.
잡음이 커지는 방향이 다른 심잡음과 반대라는 점이 이 질환의 표지다.
고위험군에게는 삽입형 제세동기(ICD)로 돌연심장사를 예방한다.
위험을 높이는 인자는 실신 병력, 돌연심장사 가족력, 심한 벽 두께, 비지속성 심실빈맥(VT)이다.
특히 운동과 관련된 실신 병력은 위험을 강하게 시사한다.
📌 실전 체크 포인트!
서서히 진행하는 운동 시 호흡곤란, 기좌호흡, 다리 부종으로 나타난다.
심초음파에서 양쪽 심실이 늘어나고 전반적으로 수축이 떨어진 것을 확인한다.
허혈성 원인을 먼저 배제하는 것이 순서다.
치료는 박출률 감소 심부전의 표준 약제를 그대로 적용한다.
늘어난 심실 안에 혈전이 생길 수 있어 색전 위험을 함께 평가한다.
장기간의 과음은 심근을 직접 손상시켜 확장형 심근병증을 만든다.
금주하면 상당 부분 회복될 수 있다는 점이 다른 원인과 다르다.
일부 항암제와 방사선 치료도 심근을 손상시킨다.
치료 전후로 심기능을 추적하는 이유가 여기에 있다.
발열과 인후통 같은 바이러스 감염을 앓고 며칠에서 몇 주 뒤에 증상이 시작된다.
젊고 기저질환이 없던 사람에게 갑자기 호흡곤란과 두근거림이 생기는 것이 전형적이다.
심근 표지자가 오르고 심전도(ECG)에 비특이적 변화가 나타난다.
경과가 넓어서 저절로 회복되기도 하고 전격성으로 진행해 쇼크에 이르기도 한다.
치료는 지지요법이 중심이며 부정맥과 혈역학을 감시한다.
강한 정신적 충격이나 신체적 스트레스 직후에 흉통과 호흡곤란이 생긴다.
심전도와 심근 표지자가 급성 관상동맥증후군(ACS)처럼 보인다.
그러나 관상동맥조영술에서 의미 있는 협착이 없다.
좌심실 심첨부가 부풀고 기저부만 움직이는 특징적인 모양을 보인다.
대개 몇 주에 걸쳐 회복되며 급성기 지지요법이 치료의 중심이다.
📌 실전 체크 포인트!
심실 벽이 뻣뻣해져 이완기에 혈액을 받아들이지 못한다.
체중이 줄고 배가 부르며 다리가 붓는 우심부전 양상으로 온다.
아밀로이드증, 혈색소증, 유육종증, 방사선 후 변화가 원인이 된다.
심초음파에서 심방이 크게 늘어난 데 비해 심실은 작거나 정상인 것이 특징이다.
원인 질환을 찾아야 치료 방향이 정해지므로 심장 자기공명영상(MRI)과 조직검사를 활용한다.
제한형 심근병증과 수축성 심막염은 증상이 거의 같다.
둘 다 우심부전 양상으로 오고 이뇨제에 잘 듣지 않는다.
그러나 치료가 완전히 다르다.
수축성 심막염은 심낭을 벗겨 내는 수술로 좋아지지만 제한형 심근병증은 그렇지 않다.
그래서 이 둘을 가르는 것이 임상적으로 결정적이다.
결핵성 심막염이나 심장 수술, 방사선 치료 병력이 있으면 수축성 심막염 쪽으로 기운다.
| 항목 | 확장형 | 비후형 | 제한형 |
|---|---|---|---|
| 심실 크기 | 확장 | 정상~작음 | 정상~작음 |
| 벽 두께 | 정상~얇음 | 두꺼움 | 정상~증가 |
| 구혈률 | 감소 | 보존~증가 | 보존 |
| 주된 장애 | 수축 | 이완 · 유출로 폐쇄 | 충만 |
| 대표 치료 | 심부전 표준 약제 | 베타차단제 · 제세동기 | 원인 질환 치료 |
📌 실전 체크 포인트!
심초음파는 어느 형태인지 가르고 심실 크기·두께·기능을 재는 일차 검사다.
비후형에서는 벽 두께와 유출로 압력차, 수축기 전방운동을 함께 확인한다.
심장 자기공명영상은 심근의 성질까지 보여 준다.
섬유화가 어디에 얼마나 퍼졌는지 알 수 있어 원인 감별과 위험도 평가에 쓰인다.
아밀로이드증처럼 침착 질환이 의심되면 조직검사로 확인한다.
유전성이 강한 형태에서는 유전자 검사와 가족 선별검사를 함께 논의한다.
확장형 심근병증으로 보이는 환자에게 가장 먼저 배제할 것은 허혈성 원인이다.
관상동맥질환으로 심근이 손상되어 심실이 늘어난 경우가 흔하기 때문이다.
허혈이면 재관류로 기능이 회복될 여지가 있어 치료 방향이 달라진다.
그래서 위험인자가 있거나 벽운동 이상이 국소적이면 관상동맥 평가로 이어 간다.
비후성 심근병증은 유전되는 경우가 많아 직계 가족의 선별검사를 권한다.
가족 중 젊은 나이의 돌연사가 있으면 위험도를 높게 잡는다.
유출로 폐쇄가 있는 환자에게는 격렬한 경쟁 운동을 제한한다.
탈수를 피하고 사우나처럼 혈관이 크게 확장되는 환경도 주의하도록 안내한다.
확장형 심근병증에서는 금주와 금연, 염분 조절, 규칙적 복약을 함께 교육한다.
두 형태 모두 증상이 없어도 정기적인 추적이 필요하다는 점을 분명히 한다.
📌 실전 체크 포인트!
운동 중 실신한 젊은 환자에게 단순히 경과를 보자는 선지는 오답이다.
유출로 폐쇄와 치명적 부정맥을 확인해야 하므로 심초음파로 간다.
비후성 심근병증에 니트로글리세린이나 이뇨제를 고르는 선지도 위험한 오답이다.
전부하를 줄여 폐쇄를 악화시키기 때문이다.
확장형과 허혈성을 구분하지 않고 곧바로 심근병증으로 확정하는 것도 흔한 실수다.
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