KMLE 핵심 해설
이 환자는 운동 중 발생한 심계항진과 어지러움을 주소로 내원했으며,
심초음파에서 우심실 확장 및 벽 운동 이상이 확인되었습니다. 핵심적인 진단 단서는 심전도에서
Pathognomonic!에 가까운
엡실론 파(Epsilon wave)가 V1-V3에서 관찰되고, 심장 MRI에서
우심실 심근의 지방 침윤 및 섬유화가 확인되었다는 점입니다. 이 모든 소견은
부정맥 유발 우심실 심근병증(Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy, ARVC)의 주요 진단 기준에 정확히 부합합니다. ARVC는 우심실 심근이 지방 및 섬유 조직으로 점진적으로 대체되어 발생하는 유전성 질환으로, 심실성 빈맥(Ventricular Tachycardia)을 유발하여 돌연사의 주요 원인이 됩니다.
핵심 알고리즘
운동 유발성 심계항진/실신 + 우심실 구조/기능 이상(확장, 운동저하) + 특징적 심전도(엡실론 파, 국소적 QRS 지연) + 조직학적 특징(CMR상 지방/섬유화) →
ARVC 진단 → 치료: 항부정맥제(소탈롤, 아미오다론), 이식형 제세동기(ICD) 삽입 고려, 가족 선별 검사.
감별 진단 table
| 질환 | 주요 특징 | 심초음파 소견 | 감별 포인트 |
|---|
| ARVC | 우심실 기원 심실성 빈맥, 엡실론 파, 가족력 | 우심실 확장/기능 장애 | 본 증례의 정답 |
| 확장성 심근병증(DCM) | 전체적인 좌심실 수축 기능 저하 | 좌심실 구혈률(LVEF) 현저히 감소 | 문제에서 "좌심실 기능 정상"이라고 명시됨 |
| 비후성 심근병증(HCM) | 비대된 심실 중격, 좌심실 유출로 협착 | 심실 비대(주로 좌심실), SAM 현상 | 우심실보다는 좌심실 병변이 주 |
| 제한성 심근병증(RCM) | 이완 기능 장애, 심방 확대 | 심실 크기 정상, 심방 확대, 이완 기능 이상 | 수축 기능은 보존됨 |
KMLE 족보 암기법
ARVC 기억법: "
Arrhythmia(부정맥) +
Right Ventricle(우심실) +
Volume(용적 증가, 확장) +
Cardiomyopathy(심근병증)". 심전도 소견은 "
엡실론 파 =
ARVC"로 연관 지어 암기.