KMLE 핵심 해설
이 문제는
제한형 심근병증(Restrictive Cardiomyopathy, RCM)의 원인을 묻는 기초적인 암기 문제입니다. 핵심은 "가장 흔한 원인"을 기억하는 것이죠.
진단 및 원인 (Diagnosis & Etiology): 제한형 심근병증은 심실 벽이 딱딱해져서 이완(확장)이 잘 되지 않아 심실로의 혈액 충만이 방해받는 질환입니다. 이로 인해 심박출량이 감소하고, 좌심방 압력이 상승하여 폐울혈과 심부전 증상이 나타납니다. 이 질환의 가장 흔한 원인은
Pathognomonic! 심장 아밀로이드증(Cardiac Amyloidosis)입니다. 아밀로이드라는 변성 단백질이 심근에 침착되어 심근을 딱딱하게 만듭니다.
정답 근거 (Rationale): 제한형 심근병증의 원인은 크게 심근 침윤성 질환과 비침윤성 질환으로 나뉩니다. 그 중에서도
심장 아밀로이드증이 가장 흔한 원인으로 알려져 있습니다. 다른 흔한 원인으로는 심내막 섬유증(Endomyocardial fibrosis), 혈색소침착증(Hemochromatosis), 방사선 치료 후유증, 유육종증(Sarcoidosis) 등이 있습니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
- ① 바이러스 감염: 이는 확장형 심근병증(Dilated Cardiomyopathy, DCM)의 흔한 원인입니다. 바이러스성 심근염 후 심근이 얇아지고 확장되는 것이 특징이죠.
- ② 알코올 중독: 역시 확장형 심근병증의 중요한 독성 원인입니다. 알코올이 직접 심근 독성을 일으켜 수축력을 떨어뜨립니다.
- ④ 심근의 허혈성 손상: 허혈성 심장병(Ischemic Heart Disease)은 심근 경색 후 심근이 괴사되고 얇아져 확장형 심근병증의 형태를 보일 수 있습니다. 제한형과는 기전이 다릅니다.
- ⑤ 유전적 돌연변이: 유전적 돌연변이는 비후성 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)의 가장 흔한 원인입니다. 베타-마이오신 중쇄 유전자 돌연변이 등이 대표적이죠. 제한형 심근병증에도 유전적 형태(예: 트랜스티레틴 아밀로이드증)가 있지만, "가장 흔한 원인"으로는 심장 아밀로이드증 전체를 지칭합니다.
치료는 근본 원인(예: 아밀로이드증)을 치료하는 것이지만, 대부분 증상 완화를 위한 이뇨제, 심박조절제 등을 사용하게 됩니다.