KMLE 핵심 해설
이 문제는 심근병증(Cardiomyopathy)의 분류와 각각의 핵심 병태생리(Pathophysiology)를 묻는 기초의학 및 내과 필수 문제입니다.
제한형 심근병증(Restrictive Cardiomyopathy, RCM)은 심실의
이완(Diastole)에 문제가 생기는 질환입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 환자가 호흡곤란, 피로, 부종을 호소하고, 신체 검진에서 경정맥 울혈(Jugular Venous Distension), Kussmaul 징후(흡기 시 정맥압 상승), S3/S4 심음이 들린다면 제한형 심근병증을 의심해야 합니다. 심초음파에서 심실 크기는 정상이거나 작으며, 심방은 확장되고,
이완 기능 장애(Diastolic Dysfunction)가 확인됩니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 제한형 심근병증의 정의는
Pathognomonic! "심근의 경직도 증가로 인해 심실의 이완과 충만이 제한되는 질환"입니다. 심근 자체가 딱딱해져서(
심근 경직도 증가), 심방에서 심실로 피가 들어오기(충만, Filling)가 매우 어렵습니다. 이로 인해 심박출량이 감소하고, 심방압이 상승하여 폐울혈 및 전신울혈 증상이 나타납니다. 중요한 점은
수축 기능(Systolic Function, EF%)은 초기에는 정상적으로 유지된다는 것입니다. 이는 비대형 및 확장형 심근병증과 구분되는 결정적 차이점입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
- 감별 포인트! ①번 "심근이 과도하게 비대하여 이완이 저하된다": 이는 비대형 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)의 설명입니다. HCM도 이완 장애를 동반하지만, 주된 문제는 비대이며, 특히 비대된 심실중격이 좌심실 유출로를 막는 폐쇄성(Obstructive) 형태가 특징입니다.
- 감별 포인트! ②번 "심근의 수축력이 심하게 감소한다": 이는 확장형 심근병증(Dilated Cardiomyopathy, DCM)의 전형적인 설명입니다. DCM은 심실이 확장되고 수축 기능이 현저히 떨어져 EF가 낮아지는 것이 특징입니다.
- ④번 "관상동맥의 협착으로 심근이 허혈된다": 이는 허혈성 심근병증(Ischemic Cardiomyopathy)의 원인 설명입니다. 제한형 심근병증의 원인은 비허혈성이며, 특발성, 아밀로이드증(Amyloidosis), 혈색소침착증(Hemochromatosis), 방사선 치료 후 등이 대표적입니다.
- ⑤번 "심장 판막에 심한 석회화가 발생한다": 이는 판막 질환(Valvular Heart Disease), 특히 대동맥판 협착증(Aortic Stenosis)의 주요 소견입니다. 제한형 심근병증과 직접적인 관련은 없습니다.
핵심 알고리즘
심근병증 분류 및 핵심 기전:
1.
확장형(Dilated): 심실 확장 + 수축력 감소 (EF↓) ->
수축기 심부전(Systolic HF)
2.
비대형(Hypertrophic): 심근 비대 (특히 중격) + 이완 장애 ->
폐쇄성/비폐쇄성
3.
제한형(Restrictive): 심근 경직 증가 + 이완/충만 장애 (EF 정상) ->
이완기 심부전(Diastolic HF)
4.
부정맥성 우심실 심근병증(ARVC): 우심실 지방/섬유화 ->
심실성 빈맥(VT)
감별 진단 table
| 구분 | 확장형(DCM) | 비대형(HCM) | 제한형(RCM) |
|---|
| 주요 문제 | 수축력 ↓ | 심근 비대 | 심근 경직 |
| 심실 크기 | 확대 ↑↑ | 정상/감소 | 정상/감소 |
| 수축 기능(EF) | 감소 | 정상/증가 | 정상 (초기) |
| 심방 크기 | 확대 | 정상/확대 | 현저히 확대 |
| 대표 원인 | 특발성, 알코올, 바이러스 | 유전성(β-myosin 등) | 아밀로이드증, 혈색소침착증 |
KMLE 족보 암기법
- DCM: Dilated = 수축기 Dysfunction (둘 다 D)
- HCM: Hypertrophy = 중격 비대, Outflow Obstruction (HOO)
- RCM: Restrictive = Rigid myocardium, Relaxation 문제 (3R) -> 충만 제한!