심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 문제는 심근병증(Cardiomyopathy)의 분류 중 2차적(속발성) 원인과 원발성(특발성) 원인을 구분하는 능력을 평가합니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 심근병증은 심장 근육 자체의 구조적, 기능적 이상을 특징으로 하는 질환군입니다. 크게 원인을 알 수 없는 원발성(특발성)과 다른 질환이나 독소에 의해 이차적으로 발생하는 2차성(속발성)으로 나눕니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 정답인 ⑤ 선천성 심근 비후는 비후성 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)을 지칭합니다. HCM의 대부분(약 60%)은 상염색체 우성 유전을 보이는 유전성 질환으로, 근절 단백질(예: β-myosin heavy chain, cardiac troponin T)의 유전자 돌연변이가 원인입니다. 따라서 이는 명확한 외부 원인 없이 발생하는 원발성 심근병증에 해당합니다.
오답 분석 (Distractor Analysis): 나머지 선택지들은 모두 특정 원인에 의해 심근이 손상되어 발생하는 2차성 심근병증의 대표적인 예입니다.
- 감별 포인트! ① 알코올 중독: 독성 물질(에탄올 및 그 대사산물)에 의한 확장성 심근병증(Dilated Cardiomyopathy)의 대표적 원인입니다.
- ② 아밀로이드증(Amyloidosis): 비정상 단백(아밀로이드)이 심근에 침착되어 심근이 두꺼워지고 딱딱해지는 제한성 심근병증(Restrictive Cardiomyopathy)을 유발합니다.
- ③ 혈색소침착증(Hemochromatosis): 철이 여러 장기(심장, 간, 췌장)에 과도하게 침착되어 심근 손상을 일으키는 제한성 심근병증의 원인입니다.
- ④ 샤가스병(Chagas disease): 크루스파동편모충(Trypanosoma cruzi) 감염에 의해 발생하는 감염성 심근병증으로, 만기 단계에서 확장성 심근병증을 보입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 55세 남성이 호흡곤란과 하지 부종으로 내원합니다. 과거력으로 20년간 매일 소주 1병을 마셨습니다. 심초음파에서 좌심실 구혈률(LVEF)이 30%로 감소하고 좌심실이 전반적으로 확장되어 있습니다.
진단적 접근: 가장 먼저 심초음파를 시행하여 심근병증의 유형(확장형)을 확인합니다. 알코올 섭취력이 강력한 원인으로 의심되므로, 다른 2차성 원인(허혈성 심질환, 갑상선 기능 이상 등)을 배제하기 위한 검사(관상동맥 조영술, 갑상선 기능 검사 등)를 진행합니다.
치료 계획: 1) 원인 제거: 절대 금주가 가장 중요합니다. 2) 심부전 약물: ACE 억제제/ARB, 베타 차단제, 미네랄코르티코이드 수용체 길항제(MRA)를 사용합니다. 3) 예후가 좋지 않을 경우 심장 재동기화 치료(CRT)나 심장 이식을 고려합니다.
주의사항: 알코올성 심근병증 환자에서 금주를 유지하면 심기능이 호전될 수 있지만, 계속 음주하면 빠르게 악화됩니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.