제한형 심근병증의 주된 병태생리 기전은 무엇인가?

제한형 심근병증은 심근의 경직도 증가로 인해 이완 장애와 심실 충만 장애가 주요 문제이다. 수축기 기능은 정상 또는 약간 저하될 수 있다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 심근병증(Cardiomyopathy)의 분류와 각 유형의 핵심 병태생리 기전을 묻는 기초의학 및 내과 필수 문제입니다. 감별 포인트! 심근병증은 크게 확장형(Dilated), 비후형(Hypertrophic), 제한형(Restrictive)으로 나뉘며, 각각의 핵심 문제는 완전히 다릅니다. 증상 분석 및 진단 (Diagnosis): "제한형"이라는 이름에서 힌트를 얻을 수 있습니다. 심실의 벽이 딱딱해져서(경직도 증가) 이완(Relaxation)과 충만(Filling)이 제한받는 것이 핵심입니다. 수축력은 상대적으로 잘 보존됩니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 정답은 ⑤ 심근의 이완 능력과 충만 장애입니다. 핵심! 제한형 심근병증은 심근 섬유화, 침윤(예: 아밀로이드증(Amyloidosis), 혈색소침착증(Hemochromatosis)) 등으로 인해 심실 벽의 경직도(Compliance)가 심하게 감소합니다. 이로 인해 심실이 이완기에 제대로 늘어나지 못하고, 심방에서 심실로의 혈액 유입(충만)이 어려워집니다. 결과적으로 심박출량은 감소하지만, 수축기 기능(박출 분율(Ejection Fraction))은 정상에 가깝게 유지되는 것이 특징입니다. 오답 분석 (Distractor Analysis): ① 감별 포인트! "심근의 수축력 심각한 감소"는 확장형 심근병증(Dilated Cardiomyopathy)의 주된 기전입니다. 심실이 확대되고 수축력이 떨어져 박출 분율이 현저히 감소합니다. ② "관상동맥의 협착"은 허혈성 심장병(Ischemic Heart Disease)의 원인이며, 심근병증의 직접적인 분류 기준이 아닙니다. ③ 감별 포인트! "심실 벽의 과도한 비후"는 비후형 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy)의 특징입니다. 비대된 심실 중격이 좌심실 유출로를 막아 폐쇄성(Obstructive) 증상을 유발할 수 있습니다. ④ "심장 판막의 역류"는 심근병증의 결과로 2차적으로 발생할 수는 있지만, 주된 병태생리 기전은 아닙니다. 예를 들어, 확장형 심근병증에서 심실 확대로 인해 승모판륜이 확장되어 기능성 승모판 역류(Functional Mitral Regurgitation)가 생길 수 있습니다.
핵심 알고리즘

심근병증 유형	주요 병태생리	수축 기능 (EF)	심실 크기/두께
확장형 (DCM)	수축력 감소	감소 (낮은 EF)	심실 확대, 벽은 얇아짐
비후형 (HCM)	심실 비후 (특히 중격) → 이완 장애, 유출로 폐쇄 가능	정상 또는 증가	심실 벽 비후 (두꺼워짐)
제한형 (RCM)	벽 경직 증가 → 이완/충만 장애	정상 또는 약간 감소	정상 크기, 정상 두께

감별 진단 table

구분	제한형 심근병증	수축성 심낭염(Constrictive Pericarditis)
핵심 문제	심근 자체의 경직	심낭의 딱딱한 석회화/섬유화
심실 상호작용	없음 (비협조적 충만)	있음 (협조적 충만, Ventricular Interdependence)
CT/MRI 소견	정상 심낭, 심근 이상 가능	심낭 비후/석회화
치료	대증 요법, 원인 치료	심낭 절제술(Pericardiectomy)

KMLE 족보 암기법

• DCM (Dilated): Dilated → Decreased contractility (수축력 감소)
• HCM (Hypertrophic): Hypertrophy → Heart muscle is Huge (심근 비대)
• RCM (Restrictive): Restrictive → Relaxation problem (이완 문제)

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 65세 남성이 점점 악화되는 호흡곤란과 하지 부종으로 내원했습니다. 심초음파에서 좌심실 크기와 두께는 정상이며, 박출 분율(EF)은 55%로 정상입니다. 그러나 심방은 현저히 확대되어 있고, 도플러 검사에서 심실 충만 패턴이 제한적(Restrictive pattern)으로 나타납니다. 진단적 접근: 제한형 심근병증이 의심됩니다. 다음 단계로는 심장 MRI를 통해 심근의 특징(예: 아밀로이드 침착 시 T1 mapping, late gadolinium enhancement 패턴)을 평가하고, 혈액 검사(단백전기영동, 혈청 자유 경쇄, 철분/페리틴)를 통해 아밀로이드증, 혈색소침착증 등 원인 질환을 탐색합니다. 최종 확진은 필요시 심근 생검(Endomyocardial biopsy)으로 할 수 있습니다. 치료 계획: 원인 질환 치료(예: 아밀로이드증의 경우 화학요법)가 우선입니다. 증상 조절을 위해 이뇨제(Diuretics)를 사용하지만, 과도한 사용은 전부하 감소로 인해 심박출량을 더 떨어뜨릴 수 있어 주의합니다. 심방세동(AF)이 동반되면 항응고 치료가 필요합니다. 진행된 경우 심장 이식(Heart transplantation)을 고려합니다. 주의사항: 감별 포인트! 수축성 심낭염과의 감별이 매우 중요합니다. 심낭염은 수술로 치료 가능하지만, 제한형 심근병증은 수술로 치료되지 않기 때문입니다. 심장 CT에서 심낭 비후가 보이면 심낭염을 강력히 의심합니다. 레지던트 선배의 팁 "심근병증 문제는 '주된 문제가 뭐야?'라고 묻는 경우가 많아요. 확장형은 '펌프(수축) 고장', 비후형은 '벽이 두꺼워서 막힘', 제한형은 '벽이 딱딱해서 늘어나지 못함'이라고 외우면 쉽게 구분됩니다. 심초음파 소견(EF, 심실 크기/두께)과 연결 지어 생각하는 연습을 하세요!"