비후형 심근병증 환자에서 갑작스런 심장사의 위험 인자가 아닌 것은?

비후형 심근병증에서 좌심실 구혈률은 일반적으로 보존되거나 증가되어 있다. 구혈률 저하는 확장형 심근병증 말기의 소견에 더 가깝다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 비후형 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)에서 갑작스런 심장사(Sudden Cardiac Death, SCD)의 주요 위험 인자를 묻는 핵심적인 문제입니다. HCM은 젊은 운동선수에서 갑작스런 심장사의 가장 흔한 원인으로, 위험 인자 평가가 매우 중요합니다. 증상 분석 및 진단 (Diagnosis): HCM은 좌심실 비후가 특징이지만, 좌심실 구혈률(Left Ventricular Ejection Fraction, LVEF)은 대부분 정상 이상으로 유지됩니다. 이는 심근의 수축력 자체는 보존되어 있기 때문입니다. 따라서 LVEF 저하는 HCM의 전형적인 소견이 아닙니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 정답은 ① 좌심실 구혈률 50% 미만입니다. HCM에서 LVEF는 보통 60-80%로 정상 이상입니다. LVEF가 50% 미만으로 떨어지는 것은 심한 심근 섬유화, 심한 이완기 기능 장애, 또는 확장형 심근병증(Dilated Cardiomyopathy)으로의 진행(소위 '소진된' HCM)을 시사하는 소견이며, HCM의 일반적인 갑작스런 심장사 위험 인자 목록에는 포함되지 않습니다. 오히려 수축기 기능이 저하된 상태는 다른 기전(예: 심부전 진행)으로 인한 사망 위험을 나타냅니다. 오답 분석 (Distractor Analysis): 감별 포인트! 나머지 선택지들은 모두 HCM에서 갑작스런 심장사의 확립된 주요 위험 인자입니다.

② 비지속성 심실 빈맥(Nonsustained Ventricular Tachycardia, NSVT): 24시간 심전도(Holter)에서 발견되면 중요한 위험 인자입니다.
③ 운동 시 혈압 저하 반응(Exercise-induced Hypotension): 운동 중 수축기 혈압이 정상적으로 상승하지 못하거나 오히려 떨어지는 경우, 심한 유출로 폐쇄나 심한 심근 허혈을 반영하여 위험합니다.
④ 실신의 병력(History of Syncope): 특히 운동과 관련된 실신은 매우 중요한 경고 신호입니다.
⑤ 심실 중격 두께 30mm 이상: 극심한 비후는 심한 유출로 폐쇄와 심근 허혈 위험을 높입니다. 치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): HCM 환자에서 위험 인자가 하나라도 있으면, 1차 예방을 위해 제세동기(Implantable Cardioverter-Defibrillator, ICD) 삽입을 고려합니다. 약물 치료(베타차단제, 칼슘통로차단제)는 증상 조절이 주목적이며, 중증 유출로 폐쇄가 있는 경우 중격근 절제술(Septal Myectomy)이나 알코올 중격 절제술(Alcohol Septal Ablation)을 시행할 수 있습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 25세 남성 운동선수. 운동 중 가슴 두근거림과 호흡곤란 호소. 가족력에서 아버지가 40세에 갑작스럽게 사망. 심초음파상 비대칭적 중격 비후(두께 32mm), 좌심실 구혈률 70%. 24시간 심전도에서 비지속성 심실 빈맥(5연속) 기록.

진단적 접근: 1) 심초음파로 비후 정도와 유출로 폐쇄 평가. 2) 24시간/48시간 심전도(Holter)로 부정맥 검색. 3) 운동 부하 검사로 운동 시 혈압 반응 및 부정맥 유발 평가. 4) 유전자 검사 및 가족 선별 고려.

치료 계획: 이 환자는 실신은 없지만 심한 비후(>30mm), NSVT, 강한 가족력 등 여러 위험 인자를 가지고 있습니다. 따라서 제세동기(ICD) 삽입을 1차 예방으로 적극 권고합니다. 동시에 베타차단제로 증상 조절을 시작합니다.

주의사항: HCM 환자에게는 이뇨제를 함부로 사용하지 않습니다. 전심박량 감소로 유출로 폐쇄를 악화시킬 수 있습니다. 또한, 고강도 경쟁적 운동은 제한해야 합니다.

레지던트 선배의 팁 "HCM 위험 인자는 'SPEED'로 외우세요! Syncope (실신), Pressure drop on exercise (운동 시 혈압 저하), Extreme LVH (>30mm, 극심한 비후), Early family history (조기 가족력), Dangerous arrhythmia (NSVT 등 위험한 부정맥). LVEF 저하는 여기에 안 들어가요!"