심근병증의 분류 중 심실 비대와 확장이 없으면서 수축기 기능이 저하되는 형태는?

제한형 심근병증은 심실 벽의 강직도가 증가하여 이완 기능이 저하되지만, 심실 비대나 확장은 없으며 수축기 기능은 정상 또는 약간 저하된다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 심근병증(Cardiomyopathy)의 주요 분류와 각각의 특징을 정확히 구분할 수 있는지를 묻는 기초적이지만 중요한 문제입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 문제에서 제시된 핵심 조건은 "심실 비대와 확장이 없으면서 수축기 기능이 저하"입니다. 이 조건에 완벽히 부합하는 것은 제한형 심근병증(Restrictive Cardiomyopathy, RCM)입니다. RCM은 심실 벽이 딱딱해져(강직도 증가) 이완이 제한되어 심실 충만이 방해받는 질환으로, 심실의 크기나 두께는 정상에 가깝습니다. 수축기 기능은 초기에는 정상이나, 질환이 진행되면 저하될 수 있습니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 심근병증의 분류는 심장의 구조와 기능적 변화에 기반합니다. 제한형(Restrictive)의 핵심 병태생리는 이완기 기능 장애(Diastolic Dysfunction)입니다. 아밀로이드증(Amyloidosis), 혈색소침착증(Hemochromatosis), 심내막 섬유증(Endomyocardial fibrosis) 등이 원인이 되어 심근 자체가 딱딱해지거나 심내막이 두꺼워져 심실이 제대로 늘어나지 못합니다. 따라서 심실 크기(비대나 확장)는 변하지 않은 채, 심실 충만 압력이 상승하고 결과적으로 심박출량이 감소하는 패턴을 보입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! ②번 비후형 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)은 심실 벽, 특히 심실 중격이 현저히 비대(두꺼워짐)하는 것이 특징입니다. 수축기 기능은 대체로 정상 또는 과도하게 좋을 수 있습니다.
감별 포인트! ③번 확장형 심근병증(Dilated Cardiomyopathy, DCM)은 심실의 현저한 확장(크기 증가)과 수축기 기능의 심한 저하가 동반됩니다. "비대와 확장이 없다"는 조건과 정반대입니다.
감별 포인트! ④번 부정맥성 우심실 심근병증(Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy, ARVC)은 주로 우심실의 근육이 지방과 섬유 조직으로 대체되어 확장되고, 심실성 빈맥을 유발하는 것이 특징입니다.
⑤번 미분류 심근병증은 위의 네 가지 주요 분류에 속하지 않는 드문 형태를 말하므로, 문제의 명확한 조건에 부합하지 않습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 60세 남성이 점점 악화되는 호흡곤란과 피로감을 주소로 내원했습니다. 과거력 특이사항은 없습니다. 신체검진에서 경정맥 울혈(JVD)이 뚜렷하고, 심장 청진상 S3, S4가 들리며, 폐에서 습성 수포음이 청진됩니다. 다리 부종도 있습니다. 흉부 X선 상 심장 크기는 정상 범위이나 폐혈관 재분포 소견이 있습니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 가장 먼저 할 검사: 심초음파(Echocardiography). 심실 크기, 벽 두께, 수축 기능(좌심실 구혈률, LVEF), 그리고 가장 중요한 이완기 기능(Diastolic function)을 평가합니다. RCM에서는 LVEF가 정상 또는 약간 저하된 상태에서 이완기 장애 소견(예: E/A 비율 역전, DT 시간 연장)이 두드러집니다.
2. 확진 검사: 원인 규명을 위해 심장 MRI, 혈액 검사(트로포닌, BNP), 때로는 심근 생검(Myocardial biopsy)이 필요할 수 있습니다. 특히 아밀로이드증이 의심되면 심외 조직(잇몸, 직장, 지방) 생검 또는 혈청/소변 면역고정전기영동을 시행합니다.

치료 계획 (Management Plan): RCM의 치료는 대증 요법이 주를 이룹니다. 이완기 기능 장애를 관리하기 위해 이뇨제로 전부하를 감소시키고, 심박수를 조절하여 충만 시간을 늘리는 베타 차단제 또는 칼슘 채널 차단제(베라파밀 등)를 사용할 수 있습니다. 심방 세동(AF)이 동반되면 항응고 치료가 필요합니다. 근본 원인(예: 혈색소침착증의 철 킬레이션 치료)이 있다면 이를 치료합니다. 말기에는 심장 이식이 유일한 근본 치료법입니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): RCM 환자에서는 디곡신(Digoxin) 사용에 주의해야 합니다. 특히 아밀로이드증이 동반된 경우 디곡신에 대한 민감도가 증가하여 독성이 나타나기 쉽습니다. 또한, 전부하를 지나치게 감소시키는 것은 심박출량을 더욱 떨어뜨릴 수 있어 이뇨제 사용 시 주의가 필요합니다.