Case Analysis
생후 1일 된 신생아에서 식도 폐쇄증(Esophageal Atresia, EA) 진단이 확인되었습니다. 이는 신생아에서 구강 분비물 과다, 타액 흘림, 첫 수유 시 기침/청색증/질식 등의 증상으로 의심되는 선천성 기형입니다. EA는 대부분(약 85-90%) 하부 식도와 기관 사이에 누공(Tracheoesophageal Fistula, TEF)이 동반됩니다. Gross 분류에 따르면, Type C인 EA with Distal TEF가 전체의 약 85%를 차지하는 가장 흔한 유형입니다. 이 유형은 상부 식도는 막힌 주머니(Blind Pouch)로 끝나고, 하부 식도는 주로 기관의 후벽에 연결됩니다.
Mnemonic
EA/TEF의 Gross 분류 5가지(Type A~E) 중 가장 흔한 Type C를 기억하는 법: "C is for Common". 또는, "가장 흔한(Common) 것은 막힌(Closed) 위쪽과 연결된(Connected) 아래쪽" (Closed proximal, Connected distal).
Management
진단 확인 후 즉시 NPO(Nothing Per Os) 상태를 유지하고, 상부 식도 맹주머니에 Replogle tube를 삽입하여 지속적으로 분비물을 흡입해야 합니다. 환자를 반좌위로 유지하고, 위장 팽창을 방지하기 위해 누공이 있는 경우 기관지경을 통한 누공 폐쇄를 고려할 수 있습니다. 확정적인 치료는 수술적 교정으로, 개흉술을 통한 누공 결찰 및 식도 단단 문합술(Esophageal End-to-End Anastomosis)을 시행합니다. 수술 후 합병증(누출, 협착, 재발성 누공, GERD)에 대한 모니터링이 필요합니다.
Critical Warning절대 구강으로 수유를 시도해서는 안 됩니다. 이는 흡인성 폐렴을 유발하거나 위가 팽창되어 횡격막을 압박, 호흡 곤란을 초래할 수 있습니다. 또한, VACTERL 연관 기형(척추, 항문, 심장, 기관-식도, 신장, 사지)이 동반될 수 있으므로 철저한 전신 검사가 필수적입니다.
Esophageal Atresia — 선천성 식도 기형으로, 식도의 일부가 막혀 상부와 하부가 연결되지 않은 상태입니다. 대부분 기관식도누공(Tracheoesophageal Fistula, TEF)이 동반됩니다.
Tracheoesophageal Fistula — 기관과 식도 사이에 비정상적인 연결(누공)이 생긴 상태입니다. EA와 동반되거나 독립적으로 나타날 수 있으며, 흡인 및 호흡기 합병증의 주요 원인입니다.
Gross Classification — 식도 폐쇄증과 기관식도누공을 유형별로 분류한 체계로, Type A(EA only)부터 Type E(H-type fistula)까지 있습니다. Type C(EA with Distal TEF)가 가장 흔합니다.
VACTERL Association — EA/TEF 환자에서 동반되기 쉬운 일련의 선천성 기형군을 의미합니다: Vertebral, Anal, Cardiac, Tracheo-Esophageal, Renal, Limb anomalies. 진단 시 반드시 스크리닝이 필요합니다.
Replogle Tube — 이중 강관으로, 한 개의 강은 상부 식도 맹주머니의 분비물을 지속적으로 흡입하고, 다른 강은 공기를 주입하여 점막이 강에 붙는 것을 방지합니다. EA 환자 관리의 초기 필수 처치입니다.