심화 해설
Case Analysis
2개월 된 남아에서 비대성 유문 협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS)의 진단이 확인되었습니다. HPS는 유문근의 비대와 과도한 수축으로 인해 위 배출이 차단되는 질환으로, 전형적으로 생후 2~8주 된 첫째 아들(first-born male)에게서 구토(projectile vomiting), 탈수, 대변 감소, 체중 증가 부진 등의 증상으로 나타납니다. 진단은 복부 초음파상 유문근 두께(>4mm)와 길이(>16mm)를 측정하여 내립니다. 이 환자의 경우 수술적 치료가 결정되었으며, 그 원칙은 비후된 근육층을 절개하여 협착을 해소하면서 점막층은 보호하여 위장관의 연속성을 유지하는 것입니다.
Mnemonic
HPS의 수술 기억법: "Rammstedt는 근육만(Muscle only)을 절개(Cut)한다." 점막(Mucosa)은 보존해야 합니다.
임상 시나리오
Management
Rammstedt 유문 근절개술(Pyloromyotomy)이 표준 치료입니다. 수술은 개복 또는 복강경으로 시행되며, 비후된 유문근의 장축을 따라 근육층을 절개하여 점막이 튀어나올 때까지 박리합니다. 수술 전 반드시 탈수와 전해질 불균형(저염소혈증, 저칼륨혈증, 대사성 알칼리증)을 교정해야 합니다.
Critical Warning
수술 중 점막 천공(Mucosal perforation)은 치명적 합병증입니다. 절개가 너무 깊으면 점막이 손상되어 위 내용물이 누출될 수 있습니다. 천공이 의심되면 공기 주입 테스트를 통해 확인하고 즉시 봉합해야 합니다. 또한, 수술 전 전해질 교정 없이 마취를 진행하는 것은 심각한 부정맥의 위험을 초래합니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.