생후 1일 된 신생아가 복부 벽 결손을 주소로 내원했다. 신체검진상 복벽 우측에 복강 내 장기가 탈출되어 있으나 탈장낭(Sac)은 없고, 장관이 심하게 부종되어 노출되어 있다. 이 환자의 진단은?

심화 해설

임상 시나리오

핵심 개념

• Gastroschisis — 복벽 분열증(Gastroschisis)은 배꼽(보통 우측)의 완전한 복벽 결손을 통해 장관이 탈출되고, 이를 덮는 막(sac)이 없는 선천성 기형입니다. 노출된 장관은 양수에 장기간 노출되어 부종과 염증이 심합니다.
• Omphalocele — 배꼽 탈장증(Omphalocele)은 배꼽 부위의 복벽 결손을 통해 복부 장기가 탈출하되, 이를 덮는 막(sac, 탈장낭)이 존재하는 선천성 기형입니다. 다른 기형(심장, 염색체 이상 등)과 동반되는 경우가 많습니다.
• 탈장낭 — 탈장 내용물(예: 장관)을 덮고 있는 막을 의미합니다. 복벽 분열증(Gastroschisis)과 배꼽 탈장증(Omphalocele)을 감별하는 결정적 단서입니다.
• Silo pouch — 실리콘 주머니(Silo pouch)는 복벽 분열증 등으로 노출된 장기를 일차적으로 복원하기 어려울 때, 점진적으로 복강 내로 되돌리기 위해 사용하는 장기 보호용 주머니입니다.
• Primary closure — 일차 봉합은 수술 중 결손 부위를 직접 맞춰 봉합하는 것을 의미합니다. 복벽 분열증 수술에서 복압이 너무 높아 호흡곤란을 유발할 위험이 있다면, 일차 봉합 대신 점진적 복원법을 선택합니다.