Case Analysis
생후 3주 된 남아에서 나타난 분출성 비담즙성 구토(Projectile non-bilious vomiting)는 비대성 유문 협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS)의 대표적인 주호소입니다. 신체검진에서 상복부의 올리브 모양 종괴(Olive-shaped mass)를 촉진하는 것은 HPS의 진단적 징후입니다. 혈액 검사에서 나타난 저염소성 대사성 알칼리증(Hypochloremic metabolic alkalosis)은 지속적인 구토로 인해 위산(HCl)을 상실함으로써 발생하는 전형적인 전해질 불균형입니다. 이 세 가지 요소(분출성 비담즙성 구토, 올리브 종괴, 저염소성 대사성 알칼리증)가 함께 나타나는 패턴은 Nelson Textbook of Pediatrics 등에서 HPS의 고전적인 삼중주(Classic Triad)로 기술됩니다.
Mnemonic
HPS의 전형적인 증상과 검사 소견을 기억하는 비법: "First-born, Full-term, Formula-fed, Male baby with Projectile Puking of Pyloric Stenosis" (첫째, 만삭아, 분유 수유, 남아의 분출성 구토). 또는, "3 W's: Weeks old, non-bilious Vomiting, Visible peristalsis, palpable mass (Olive), alkalosis With hypochloremia" (생후 수 주, 비담즙성 구토, 가시적 연동운동, 촉진 가능한 종괴(올리브), 저염소혈증을 동반한 알칼리증).
Management
HPS의 확진은 복부 초음파를 통해 유문근 두께(Pyloric muscle thickness)가 4mm 이상이거나 유문관 길이(Pyloric canal length)가 16mm 이상일 때 이루어집니다. 치료는 유문근 절개술(Pyloromyotomy)이 표준입니다. 수술 전 반드시 저염소성 대사성 알칼리증과 탈수를 교정해야 합니다. 일반적으로 0.45% 또는 0.9% 생리식염수에 KCl을 추가한 수액을 공급하여 소변 출력이 확보되고 혈청 염화물(Cl) 농도가 100 mEq/L 이상, 중탄산염(HCO3-)이 30 mEq/L 미만으로 정상화된 후에 수술을 시행합니다.
Critical Warning
수술 전 전해질 불균형을 교정하지 않고 바로 수술에 들어가는 것은 치명적 실수입니다. 교정되지 않은 대사성 알칼리증은 마취 중 및 수술 후 호흡 억제, 부정맥의 위험을 크게 증가시킵니다. 또한, 구토를 위식도 역류(GERD)로 오인하여 보존적 치료만 지속하다가 심한 탈수와 영양실조로 이어지는 것을 경계해야 합니다.
비대성 유문 협착증 — 비대성 유문 협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS)은 유문근의 비대와 과증식으로 인해 위에서 십이지장으로의 내용물 통과가 차단되는 질환으로, 생후 2-8주 된 영아, 특히 첫째 남아에서 호발합니다.
분출성 구토 — 분출성 구토(Projectile vomiting)는 구토물이 강한 힘으로 멀리 나아가는 것을 말하며, 비대성 유문 협착증의 매우 전형적인 증상입니다. 위의 유문부 폐쇄로 인한 압력 증가가 원인입니다.
올리브 종괴 — 올리브 종괴(Olive-shaped mass)는 비대성 유문 협착증을 진단하는 데 있어 결정적인 신체검진 소견으로, 상복부 우측 상단에서 촉진되는 비대해진 유문근 덩어리를 의미합니다. 영아가 편안하고 위가 비어 있을 때 촉진을 시도해야 합니다.
저염소성 대사성 알칼리증 — 저염소성 대사성 알칼리증(Hypochloremic metabolic alkalosis)은 지속적인 위 내용물(염산, HCl)의 상실로 인해 발생합니다. HPS에서 이 소견이 나타나는 것은 질병이 이미 어느 정도 진행되었음을 의미하며, 수술 전 필수적으로 교정해야 할 상태입니다.
비담즙성 구토 — 비담즙성 구토(Non-bilious vomiting)는 구토물에 담즙(녹황색)이 섞여 있지 않은 것을 의미합니다. 이는 폐색 부위가 담즙이 분비되는 Vater 팽대부(Oddi 괄약근) 근처보다 위쪽에 위치함을 시사하며, HPS와 같은 위 유문부나 고위 장폐색에서 나타날 수 있습니다.