생후 3주 된 남아가 3일 전부터 비담즙성 구토가 시작되어 점차 분출성 구토로 악화되었다. 신체검진상 상복부… | 마이메르시 MyMerci
소아외과
문제

생후 3주 된 남아가 3일 전부터 비담즙성 구토가 시작되어 점차 분출성 구토로 악화되었다. 신체검진상 상복부에서 올리브 모양의 종괴가 촉진되었다. 혈액 검사 결과 저염소성 대사성 알칼리증이 확인되었다. 이 환자의 진단은?

해설
생후 2~8주 영아의 분출성 비담즙성 구토, 올리브 종괴, 저염소성 대사성 알칼리증은 HPS의 전형적인 소견이다.

심화 해설

Case Analysis 생후 3주 된 남아에서 나타난 분출성 비담즙성 구토(Projectile non-bilious vomiting)는 비대성 유문 협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS)의 대표적인 주호소입니다. 신체검진에서 상복부의 올리브 모양 종괴(Olive-shaped mass)를 촉진하는 것은 HPS의 진단적 징후입니다. 혈액 검사에서 나타난 저염소성 대사성 알칼리증(Hypochloremic metabolic alkalosis)은 지속적인 구토로 인해 위산(HCl)을 상실함으로써 발생하는 전형적인 전해질 불균형입니다. 이 세 가지 요소(분출성 비담즙성 구토, 올리브 종괴, 저염소성 대사성 알칼리증)가 함께 나타나는 패턴은 Nelson Textbook of Pediatrics 등에서 HPS의 고전적인 삼중주(Classic Triad)로 기술됩니다.

Mnemonic HPS의 전형적인 증상과 검사 소견을 기억하는 비법: "First-born, Full-term, Formula-fed, Male baby with Projectile Puking of Pyloric Stenosis" (첫째, 만삭아, 분유 수유, 남아의 분출성 구토). 또는, "3 W's: Weeks old, non-bilious Vomiting, Visible peristalsis, palpable mass (Olive), alkalosis With hypochloremia" (생후 수 주, 비담즙성 구토, 가시적 연동운동, 촉진 가능한 종괴(올리브), 저염소혈증을 동반한 알칼리증).

임상 시나리오

Management HPS의 확진은 복부 초음파를 통해 유문근 두께(Pyloric muscle thickness)가 4mm 이상이거나 유문관 길이(Pyloric canal length)가 16mm 이상일 때 이루어집니다. 치료는 유문근 절개술(Pyloromyotomy)이 표준입니다. 수술 전 반드시 저염소성 대사성 알칼리증과 탈수를 교정해야 합니다. 일반적으로 0.45% 또는 0.9% 생리식염수에 KCl을 추가한 수액을 공급하여 소변 출력이 확보되고 혈청 염화물(Cl) 농도가 100 mEq/L 이상, 중탄산염(HCO3-)이 30 mEq/L 미만으로 정상화된 후에 수술을 시행합니다. Critical Warning 수술 전 전해질 불균형을 교정하지 않고 바로 수술에 들어가는 것은 치명적 실수입니다. 교정되지 않은 대사성 알칼리증은 마취 중 및 수술 후 호흡 억제, 부정맥의 위험을 크게 증가시킵니다. 또한, 구토를 위식도 역류(GERD)로 오인하여 보존적 치료만 지속하다가 심한 탈수와 영양실조로 이어지는 것을 경계해야 합니다.

핵심 개념

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