신생아가 전신에 홍반과 큰 수포가 발생하고 표피가 벗겨진다. 니콜스키 징후 양성이다. 진단은?

신생아/영아의 전신 홍반, 큰 수포, 표피 박리, 니콜스키 징후 양성은 포도상구균 열상피부증후군(staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS)이다. S. aureus의 exfoliative toxin이 원인이다.

이 문제의 핵심 개념은 신생아 피부 질환의 감별 진단입니다. 특히 전신적인 홍반, 큰 수포 형성, 표피 박리, 그리고 니콜스키 징후 양성이라는 임상적 특징을 보이는 경우를 다루고 있습니다. 이러한 증상들은 표피의 분리 현상을 특징으로 하는 질환들에서 나타나며, 정확한 감별이 필수적입니다.

SSSS가 정답인 이유는 신생아와 영아에서 주로 발생하는 독특한 임상 양상 때문입니다. 이 질환은 황색포도상구균이 생성하는 exfoliative toxin(주로 ETA, ETB)에 의해 발생합니다. 이 독소는 표피의 과립층에 있는 데스모좀 1(desmoglein-1)을 표적으로 분해하여 표피의 표층이 박리되는 현상을 일으킵니다. 니콜스키 징후가 양성인 것은 이렇게 약해진 표피가 미세한 마찰만으로도 벗겨지기 때문입니다. 중요한 점은 SSSS에서 수포는 표피 내(intraepidermal)에 위치한다는 것이며, 이는 병리조직학적으로 확인할 수 있는 특징입니다.

신생아에서 SSSS가 흔한 이유는 신장 기능이 미숙하여 독소를 제대로 배설하지 못하고, 면역 체계가 완전히 발달되지 않았기 때문입니다. 이는 성인에서 동일한 독소에 노출되면 국소적인 농가진만 일으키는 것과 대비됩니다.

실무에서 SSSS를 정확히 진단하는 것은 매우 중요합니다. 왜냐하면 치료를 신속하게 시작하지 않으면 심각한 합병증(탈수, 2차 감염, 패혈증)으로 진행될 수 있기 때문입니다. 또한, 항생제 선택에 있어서도 MRSA 감염 가능성을 고려해야 하는 등 치료 전략 수립에 직접적인 영향을 미칩니다.

생후 3주 된 신생아가 이유를 알 수 없는 보챔과 함께 전신에 홍반이 생기고, 얼굴과 목, 사타구니 부위에 물집이 잡히기 시작했습니다. 물집은 쉽게 터지고, 살짝 문지르기만 해도 피부가 벗겨지는 양상을 보입니다. 아이는 열이 나고 먹는 양도 줄었습니다. 응급실 내원 시 활력 징후에서 빈맥과 미열이 확인되었습니다.