15세 남성이 수년간 조절되지 않는 측두엽 뇌전증(Temporal lobe epilepsy)으로 내원했다. 뇌 MRI에서 좌측 측두엽 피질에 낭성 변화와 석회화를 동반한, 조영 증강이 잘 되지 않는 종양이 관찰되었다. 병리 소견상 '부유하는 신경세포(Floating neuron)'가 특징이다. 가장 가능성 높은 진단은?
DNET(이형성 신경상피종양)은 소아/청소년기 측두엽 뇌전증의 흔한 원인 종양(양성)입니다. 피질에 위치하며, 낭성/석회화 소견, 조영 증강이 잘 안 되며, 병리적으로 '부유하는 신경세포(Floating neuron in mucin-rich matrix)' 소견이 특징입니다.
KMLE 핵심 해설
이 환자는 청소년기에 측두엽 뇌전증을 주소로 내원했으며, MRI에서 측두엽 피질에 낭성 변화와 석회화가 있고 조영 증강이 잘 되지 않는 종양이 발견되었습니다. 가장 결정적인 단서는 병리 소견상 Pathognomonic!인 '부유하는 신경세포(Floating neuron)'입니다. 이는 이형성 신경상피종양(Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumor, DNET)의 매우 특징적인 병리학적 소견입니다.
정답 근거 및 기전: DNET는 소아 및 청소년에서 발생하는 감별 포인트! 양성 신경상피 종양으로, 약 80% 이상이 20세 이전에 발병하며, 뇌전증(Epilepsy)을 가장 흔한 증상으로 합니다. 특히 측두엽이 호발 부위입니다. 영상의학적으로는 피질 또는 피질하에 위치한 낭성 병변, '삼각형 모양(Triangular shape)', 석회화, 그리고 조영 증강이 미약하거나 없는 것이 특징입니다. 병리학적으로는 점액질이 풍부한 기질 내에 정상적인 모양의 신경세포가 '떠 있는' 모습을 보입니다. 이는 종양이 아닌 이형성 조직이라는 개념과 일치합니다.
오답 분석:
① 희소돌기아교종(Oligodendroglioma): 성인에서 호발하며, 석회화는 흔하지만 '부유하는 신경세포' 소견은 없고, '달걀 프라이(Egg-fry)' 모양의 세포와 '닭장철망(Chicken-wire)' 모양의 혈관이 특징입니다.
② 절형성 신경교종(Ganglioglioma): 소아/청소년 뇌전증의 원인이 될 수 있고, 석회화가 있을 수 있으나, 병리 소견은 이상 신경절 세포와 신경교세포의 혼합이며, DNET보다 조영 증강이 더 흔합니다.
③ 해면상 혈관종(Cavernoma): MRI에서 '팝콘(Popcorn)' 모양의 출혈성 병변이 특징이며, 병리 소견은 혈관 기원으로 신경세포가 아닙니다.
④ 전이성 뇌종양: 일반적으로 다발성이며, 조영 증강이 뚜렷한 고형 병변을 보이고, 피질보다는 백질-회색질 경계에 호발합니다. 청소년에서 드물며, 원발암 병력이 중요합니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 15세 남성, 수년간 지속되는 약물 조절이 잘 되지 않는 국소성 뇌전증(측두엽 시작 의심)으로 내원.진단적 접근:
1. 우선 검사: 뇌파(EEG)로 뇌전증 초점 위치 확인. 뇌 MRI가 구조적 병변 평가의 표준(Gold standard)입니다.2. 영상 소견: MRI T1 조영 후 증강이 미약한 측두엽 피질 낭성 병변 + 석회화(T2*/GRE/SWI에서 저신호) → DNET를 강력히 시사합니다.치료 계획:
1. 일차 치료: 약물 치료에도 불구하고 뇌전증이 조절되지 않는 난치성 뇌전증(Medically intractable epilepsy)이므로, 수술적 절제(Surgical resection)가 치료의 근간입니다.2. 수술 원칙: 가능한 한 병변과 주변 뇌전증 초점을 완전 절제하여 뇌전증을 치료하는 것이 목표입니다. DNET는 양성이므로 완전 절제 시 예후가 매우 좋습니다.주의사항: 수술 시 측두엽 내측 구조물(해마, 편도체)의 손상을 최소화하여 기억력 장애 등의 합병증을 방지해야 합니다.