47세 여성이 2개월간 진행하는 우측 청력 저하와 이명을 주소로 내원하였다. 최근 보행 시 우측으로 치우친다고 한다. 신경학적 검사에서 우측 청력 소실, 안면 감각 저하, 소뇌 실조가 관찰된다. 뇌 MRI는 아래와 같다. 이 환자의 진단은?

심화 해설

임상 시나리오

핵심 개념

• 소뇌교각(Cerebellopontine angle, CPA) — 뇌간(교뇌), 소뇌, 측두골 사이에 있는 뇌척수액이 차 있는 공간으로, 제5(삼차), 제7(안면), 제8(전정달팽이) 뇌신경이 지나가는 매우 중요한 해부학적 위치입니다. 이곳에 생기는 종양은 이러한 신경들을 압박하여 다양한 증상을 유발합니다.
• 내이도(Internal auditory canal, IAC) — 측두골 속의 관으로, 제7(안면) 및 제8(전정달팽이) 뇌신경이 뇌에서 내이로 들어가는 통로입니다. 청신경초종은 이 관을 따라 성장하는 특징("ice cream cone" 모양)을 보여, 영상 진단의 중요한 단서가 됩니다.
• 전정 신경초종(Vestibular Schwannoma) — 제8뇌신경의 전정신경 부분을 덮고 있는 슈반세포에서 발생하는 양성 종양입니다. CPA에서 가장 흔한 종양이며, 서서히 자라 인접 신경(청신경, 안면신경, 삼차신경)을 압박합니다. 신경섬유종증 type 2(NF2)와 연관이 있습니다.
• 소뇌 실조(Cerebellar ataxia) — 소뇌 기능 장애로 인해 나타나는 증상으로, 보행 시 좌우로 흔들림, 협응 운동 장애, 의도진전, 구음장애 등을 포함합니다. 본 증례에서는 CPA 종양이 소뇌를 직접 압박하거나 소뇌교각을 통해 들어가는 소뇌교각로를 침범하여 발생합니다.
• 이명 — 외부 소리가 없는데도 귀에서 소리가 나는 듯한 느낌을 말합니다. 본 증례에서의 이명은 일측성이며, 청신경초종에 의한 달팽이신경 또는 청신경의 자극/압박으로 인해 발생한 말초성 이명에 해당합니다.