Case Analysis
4세 남아의 주된 임상 양상은 운동 실조(ataxia), 아침에 심해지는 두통, 구토입니다. 이는 소아에서 뇌압 상승(Increased Intracranial Pressure, ICP)을 시사하는 전형적인 3대 증상입니다. 아침에 증상이 심해지는 것은 수평 자세에서 뇌척수액(CSF) 흡수가 감소하고, 야간 호흡 부전으로 인한 고탄산혈증이 뇌혈관을 확장시켜 뇌용적을 증가시키기 때문입니다. 소뇌에 위치한 종괴는 운동 실조를 유발하는 직접적인 원인이 됩니다. 소아에서 소뇌 부위에 발생하는 가장 흔한 악성 뇌종양은 수모세포종(Medulloblastoma)입니다. 이는 소뇌충부(cerebellar vermis)에서 주로 발생하는 원시신경외배엽종양(PNET)으로, 교과서적으로 소아 후두와(tentorium) 아래(infratentorial)에서 가장 흔한 악성 종양입니다.
Mnemonic
소아 뇌종양 위치 기억법: "위(Supratentorial)는 별
Management
수모세포종의 표준 치료는 최대한 안전한 종양 절제술(Surgical resection) 후, 방사선 치료(Craniospinal irradiation)와 항암화학요법을 병행하는 다학제적 접근입니다. 수술 전 뇌압 상해 관리가 선행되어야 하며, 수술 목표는 뇌실-복강 단락(VP shunt) 설치 필요성을 줄이기 위해 뇌척수액(CSF) 통로를 확보하고 조직학적 진단을 확립하는 것입니다.
Critical Warning
수술 후 발생할 수 있는 후두와 상부 증후군(Supratentorial syndrome) 또는 소뇌 무언증(Cerebellar mutism)에 주의해야 합니다. 이는 수술 후 수일 내에 발생하는 언어 장애, 운동 실조, 정서 불안정을 특징으로 합니다. 또한, 척수 전체에 방사선을 조사하는 Craniospinal irradiation은 성장기 소아에게 성장 장애, 내분비 장애, 인지 기능 저하 등의 장기적 합병증을 유발할 수 있어 치료 계획 시 반드시 고려해야 합니다.
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Ataxia — 운동 실조는 근력 저하 없이 운동의 협응이 저하된 상태로, 소뇌 병변에서 흔히 관찰됩니다. 보행 시 비틀거림, 정밀 운동 장애, 구음 장애 등을 보입니다.
Medulloblastoma — 수모세포종은 소아에서 가장 흔한 악성 뇌종양으로, 소뇌충부에서 주로 발생하며 뇌척수액(CSF)을 통한 전이가 흔합니다. 조직학적으로는 소세포, 과염색성 핵을 가진 원시신경외배엽종양(PNET)입니다.
Increased Intracranial Pressure — 뇌압 상승은 두개강 내 용적 증가로 인해 발생하며, 전형적인 3대 증상은 두통, 구토, 시신경 유두 부종입니다. 소아에서는 두통 대신 성격 변화나 머리 둘레 증가가 나타날 수 있습니다.
Infratentorial — 후두와 아래는 뇌의 해부학적 구분으로, 소뇌와 뇌간을 포함하는 영역입니다. 이 부위의 종양은 뇌척수액 흐름을 막아 수두증(Hydrocephalus)을 쉽게 유발합니다.
Craniospinal irradiation — 척수 전체 방사선 치료는 수모세포종 표준 치료의 일부로, 뇌와 전 척수에 방사선을 조사하여 뇌척수액 경로를 통한 전이를 방지합니다. 그러나 성장기 소아에게는 심각한 장기적 부작용을 동반합니다.