KMLE 핵심 해설
이 문제는
원발성 중추신경계 림프종(Primary CNS Lymphoma, PCNSL)의 독특한 치료 반응성과 진단 시 주의점을 묻는 문제입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 환자는 PCNSL이 의심되어 조직검사를 계획 중입니다. 검사 전 뇌부종 조절 목적으로
고용량 스테로이드를 투여받았고, 그 결과 MRI에서 조영 증강 병변이 급격히 감소하거나 사라졌습니다. 이는 PCNSL의 매우 특징적인 현상입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! PCNSL은
Pathognomonic!하게
스테로이드에 극도로 민감합니다. 스테로이드는 림프종 세포에 직접적인 세포독성 효과를 발휘하여 급속한 세포사멸(Apoptosis)을 유도합니다. 이로 인해 MRI 상 종양이 마치 유령처럼 사라지는 듯한 현상, 즉
유령 종양 현상(Ghost tumor phenomenon)이 발생합니다. 이는 PCNSL의 중요한 진단 단서가 되지만, 동시에 조직검사 전 스테로이드 사용은
위음성(false-negative) 결과를 초래할 위험이 있어 진단을 어렵게 만들 수 있습니다. 따라서 PCNSL이 의심될 때는 가능한 조직검사 후에 스테로이드를 시작하는 것이 원칙입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
- 감별 포인트! ① 가성 진행(Pseudo-progression): 주로 뇌종양의 방사선 치료 또는 면역치료 후에 발생하는 현상으로, 치료 효과로 인한 염증/부종이 일시적으로 영상 소견을 악화시켜 마치 종양이 진행된 것처럼 보이는 것을 말합니다. 스테로이드 단독 투여로 인한 급격한 호전과는 반대 개념입니다.
- ③ 방사선 괴사(Radiation necrosis): 방사선 치료 후기 합병증으로, 치료 부위에 괴사성 병변이 생기는 것입니다. 급격한 호전이 아닌, 새로운 병변이나 기존 병변의 악화로 나타납니다.
- ④ 급성 뇌경색: 혈관 폐색으로 인한 뇌 조직의 허혈성 손상입니다. 임상 증상과 MRI 소견(확산강조영상 DWI에서 고신호)이 다릅니다.
- ⑤ 낭성 변성(Cystic degeneration): 고형 종양 내에 낭종이 생기는 퇴행성 변화로, 서서히 발생하며 스테로이드에 의한 급격한 변화와는 관련이 없습니다.