KMLE 핵심 해설
이 환자는 서서히 진행하는 양측 하지 위약, 감각 이상, 심부건반사 항진을 보이며, 이는
척수병증(Myelopathy)을 시사합니다. MRI에서
Pathognomonic! 흉추 척수 표면의 T2 고신호와 확장된 혈관(flow void)이 관찰되고, 혈관조영술에서
경막 동정맥루(Dural Arteriovenous Fistula, DAVF)가 확인되었습니다. 이는
Foix-Alajouanine 증후군으로도 알려진, 척수 경막 동정맥루에 의한 진행성 척수 허혈성 병증의 전형적인 소견입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
핵심!
경막 동정맥루는 척수 경막에 위치한 동맥과 정맥 사이의 비정상적인 연결(루)입니다. 이로 인해 척수 정맥의 압력이 상승하고(
Venous hypertension), 척수로의 정맥 유출이 방해받아 척수 실질의 만성적인 허혈과 울혈성 부종을 초래합니다. 이 병태생리가 서서히 진행하는 척수병증의 원인입니다. MRI의 T2 고신호는 척수 부종/허혈을, 표면 혈관 확장은 정맥압 상승을 반영합니다. 혈관조영술은 이를 확진하는
Pathognomonic! 검사입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis)
감별 포인트! ②번 척수내 동정맥 기형은 주로 젊은 환자에서 급성 출혈(지주막하출혈 또는 척수내출혈)로 발현하며, MRI에서 척수 내에 혈관 다발(nidus)이 보이는 것이 특징입니다. ③번 척수 종양은 국소적인 통증, 진행성 신경학적 결손을 보이며, MRI에서 조영증강되는 종양 덩어리가 관찰됩니다. ④번 척수공동증은 분리된 감각 소실(통온각 분리)이 특징이며, MRI에서 척수 중심부에 낭종이 보입니다. ⑤번 경추 척수증은 경추 퇴행성 변화로 인한 척수 압박으로, MRI에서 경추 수준의 척수 압박 소견이 명확합니다. 본 증례의 핵심인 '표면 혈관 확장'과 '경막 동정맥루' 소견은 이들 감별 진단에는 해당하지 않습니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm)
1. 확진: 척수 혈관조영술(Spinal angiography)이 금표준입니다.
2. 치료:
혈관내 색전술(Endovascular embolization)이 1차 치료법입니다. 실패 시 수술적 결찰(Surgical ligation)을 고려합니다.
3. 목표: 비정상적인 동정맥루를 폐쇄하여 척수 정맥압을 낮추고, 신경학적 증상의 진행을 멈추거나 호전시키는 것입니다.
핵심 알고리즘
서서히 진행하는 척수병증(하지 위약, 감각이상, 반사항진) + MRI상 척수 T2 고신호 및 표면 혈관 확장(flow void) →
척수 경막 동정맥루 강력 의심 →
척수 혈관조영술로 확진 →
혈관내 색전술 시행
감별 진단 table
| 질환 | 주요 발현 | MRI 특징 | 혈관조영술 소견 |
|---|
| 경막 동정맥루 (정답) | 서서히 진행하는 척수병증 (중년/노년) | 척수 T2 고신호, 표면 혈관 확장 | 경막 동정맥루 |
| 척수내 동정맥 기형 | 급성 출혈 (젊은 연령) | 척수 내 혈관 다발(nidus) | 척수 내 기형(nidus) |
| 척수 종양 | 국소 통증, 진행성 결손 | 조영증강되는 종양 덩어리 | N/A |
| 척수공동증 | 통온각 분리 | 척수 중심부 낭종 | N/A |
약물 포인트
이 질환 자체의 약물 치료는 제한적입니다. 증상 완화를 위한 대증요법(예: 신경병성 통증 약물)이 사용될 수 있으나, 근본 치료는
혈관내 색전술입니다.
KMLE 족보 암기법
"서서히 다리 무겁다 + MRI에 뱀 같은 혈관(flow void) = 경막 동정맥루"
Foix-Alajouanine 증후군: "Foix(푸아) = 루(Fistula)가 있다"
최신 가이드라인 변화
과거에는 수술적 결찰이 유일한 치료 옵션이었으나, 현재는 합병증이 적고 회복이 빠른
혈관내 색전술이 1차 치료법으로 자리 잡았습니다. 색전 물질로는 Onyx나 NBCA(N-Butyl Cyanoacrylate) 접착제가 흔히 사용됩니다.