KMLE 핵심 해설
이 문제는
Chiari 기형(Chiari Malformation)의 분류와 특징을 묻는 기초신경외과학 문제입니다. 핵심은 각 타입별로 어떤 해부학적 구조에 이상이 있는지를 정확히 구분하는 것입니다.
Pathognomonic! Chiari I형의 정의는 소뇌 편도(Cerebellar tonsil)가 대후두공(Foramen magnum)을 통해 5mm 이상 하방으로 탈출하는 것입니다. 이는 선천적이거나 후천적(두개강 내압 상승 등)으로 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 동반 이상은
척수공동증(Syringomyelia)으로, 척수 내에 낭종이 생겨 통증, 감각 이상, 근위축 등을 유발합니다.
정답 근거: 보기 1의 설명은 Chiari I형의 핵심 정의와 가장 흔한 합병증을 그대로 설명하고 있습니다. 소뇌 편도의 하방 탈출(>5 mm)이 진단 기준이며, 척수공동증은 약 50-75%에서 동반됩니다.
오답 분석:
감별 포인트! 다른 보기들은 Chiari I형이 아닌 다른 기형의 특징입니다.
- 보기 2
뇌량 무발생(Agenesis of corpus callosum): Chiari II형에서 흔히 관찰되지만, I형과는 직접적 관련이 없습니다.
- 보기 3
소뇌충부 발육부전(Hypoplasia of cerebellar vermis): 이는
Dandy-Walker 기형의 특징입니다.
- 보기 4
뇌교 저형성(Pontine hypoplasia): Chiari II형에서 뇌간이 길어지고 변형되는 소견과 관련이 있지만, "저형성"보다는 "변형"이 더 정확한 표현입니다.
- 보기 5
대뇌피질 이형성증(Cortical dysplasia): Chiari 기형보다는 뇌전증(Epilepsy)의 원인으로 더 흔히 연관됩니다.
핵심 알고리즘
Chiari 기형 분류 및 특징
1.
Chiari I형: 소뇌 편도 하방 탈출 (>5mm). 성인기에 두통(기침, 재채기 시 악화), 척수공동증 증상으로 발견.
2.
Chiari II형: 소뇌 충부/편도 하방 탈출 + 뇌간 하강 +
수두증(Hydrocephalus) +
척수류(Myelomeningocele) 거의 항상 동반. 신생아/영아기에 발견.
3.
Chiari III형: Chiari II형 + 후두부 뇌류(Encephalocele). 매우 드물고 예후 불량.
4.
Chiari IV형: 소뇌 발육부전. 현재는 별개의 질환으로 분류하는 경향.
감별 진단 table
| 구분 | Chiari I형 | Chiari II형 |
|---|
| 주요 병변 | 소뇌 편도 하방 탈출 | 소뇌 충부/편도 하방 탈출 + 뇌간 하강 |
| 발견 시기 | 청소년기 ~ 성인 | 신생아기 (척수류로 인해) |
| 동반 이상 | 척수공동증(흔함) | 척수류(필수), 수두증, 뇌량 무발생 |
| 증상 | 후두부 두통, 감각 이상, 운동 장애 | 호흡곤란, 연하곤란, 하지 마비 |
KMLE 족보 암기법
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Chiari I형: "1人(일인)이 편하게(편도) 5mm 내려왔다." → 1형, 소뇌 편도, 5mm 하강.
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Chiari II형: "2人(이인)이 척추(척수류) 타고 내려와 뇌(뇌간)까지 내려왔다." → 2형, 척수류 동반, 뇌간 하강.