14세 남아가 3개월간의 만성 기침과 객담으로 외래에 내원했다. 가래는 녹색이며 악취가 난다. 과거 7세 때부터 반복되는 폐렴이 있었다. 흉부 청진에서 우측 하엽에서 악설음이 들린다. 흉부 CT 소견은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

만성 화농성 기침, 반복되는 폐렴, CT에서 기관지 확장과 기관지 벽 비후는 기관지확장증(bronchiectasis)을 시사한다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 청소년기에 만성 화농성 기침(녹색 악취 가래)과 반복적인 폐렴의 과거력, 그리고 흉부 CT에서 기관지확장증(Bronchiectasis)의 전형적인 소견(기관지 확장, 벽 비후, signet ring sign)을 보입니다. 따라서 가장 적절한 진단은 기관지확장증입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
기관지확장증은 기관지 벽의 비가역적, 비정상적 확장을 특징으로 하는 질환입니다. 핵심 병태생리는 "감염-염증-파괴"의 악순환입니다. 반복되는 감염과 염증이 기관지 벽의 탄력 섬유와 근육을 파괴하여 확장을 유발하고, 확장된 기관지는 정상적인 점액섬모 청소 기능을 상실해 다시 감염에 취약해지는 악순환이 형성됩니다. CT에서 기관지 직경이 동반 혈관보다 큰 소견(Pathognomonic! Signet ring sign)은 진단에 매우 특이적입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! ①번 낭성 섬유증(Cystic Fibrosis)은 기관지확장증의 가장 흔한 원인 중 하나이지만, 진단 자체는 아닙니다. 이 환자에게는 땀의 염화물 수치 상승, 췌장 기능 부전 등 낭성 섬유증의 다른 전신적 증거가 제시되지 않았습니다.
③번 만성 폐쇄성 폐질환(COPD)은 주로 흡연과 관련된 성인 질환이며, CT 소견은 폐기종이나 기관지 벽 비후가 주를 이루지 기관지확장증과 같은 전형적인 확장 소견은 아닙니다.
④번 간질성 폐질환(Interstitial Lung Disease)은 주로 마른기침과 호흡곤란을 보이며, CT에서 간질의 비후나 벌집 모양(honeycombing) 변화가 특징입니다. 이 환자의 화농성 객담과 CT 소견과는 맞지 않습니다.
⑤번 결핵(Tuberculosis)은 기관지확장증의 원인이 될 수 있으나(특히 상엽에 호발), 이 환자의 소견은 활동성 결핵보다는 그 후유증인 기관지확장증 자체에 더 부합합니다. 확진을 위한 객담 도말이나 배양 결과가 없습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 14세 남아, 만성 화농성 기침/객담 3개월, 반복적 폐렴 과거력(7세부터). 흉부 청진: 우측 하엽 악설음. CT: 우측 하엽 기관지확장.

진단적 접근: 1. 확진 검사: 고해상도 흉부 CT(HRCT)가 표준 진단 도구입니다. Signet ring sign(기관지 > 동반 혈관), tram track sign(비후된 평행한 기관지 벽)을 확인합니다.
2. 원인 규명 검사: 진단 후 반드시 원인을 찾아야 합니다. 청소년 발병 시 주요 원인은 낭성 섬유증(땀 염화물 검사), 원발성 섬모운동이상증(Primary Ciliary Dyskinesia)(비점막 생검), 면역결핍(면역글로불린 정량) 등을 배제합니다.

치료 계획: 1. 기본 치료: 점액섬모 청소 기능 향상이 목표입니다. 매일 흉부 물리요법(Chest Physiotherapy)과 기관지확장제(Bronchodilators)를 사용합니다.
2. 감염 관리: 급성 악화 시 항생제 사용(흔한 원인균: Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae).
3. 수술: 국한된 병변으로 인해 약물 치료에 반응하지 않거나 반복적 출혈이 있는 경우 폐엽절제술(Lobectomy)을 고려합니다.