KMLE 핵심 해설
이 환아는 생후 18시간이라는 매우 이른 시기에 황달(빌리루빈
12 mg/dL)을 보입니다. 산모는 O형, 신생아는 B형으로
ABO 부적합이 존재합니다. 이 경우, 산모의 혈청 내 자연적으로 존재하는
항-A, 항-B IgG 항체가 태반을 통과하여 신생아의 B형 적혈구를 공격하여 용혈을 일으킬 수 있습니다.
진단 (Diagnosis): 조기 발현 황달과 ABO 혈액형 부적합 소견은
ABO 부적합에 의한 신생아 용혈성 질환(HDN)을 강력히 시사합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! ABO 부적합 HDN의 확진을 위한
가장 결정적인 검사는 직접 쿰스 검사(Direct Coombs test, DAT)입니다. 이 검사는 신생아 적혈구 표면에 부착된 산모 유래의 IgG 항체(이 경우 항-B IgG)를 직접 검출합니다. 양성 결과는 현재 진행 중인 면역 매개성 용혈을 증명하는 직접적인 증거가 됩니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
- 감별 포인트! ① 말초 혈액 도말 검사(PBS): 구상적혈구(Spherocyte)가 관찰될 수 있어 시사적이지만, ABO 부적합에 특이적이지 않으며 확진 검사는 아닙니다.
- ③ 망상적혈구 수: 골수에서의 적혈구 생성 증가(용혈에 대한 보상)를 반영하지만, 용혈의 원인을 규명하지는 못합니다.
- ④ 총 빌리루빈 수치: 황달의 중증도를 평가하고 치료 필요성을 판단하는 데 필수적이지만, 황달의 원인이 용혈인지 아닌지를 구분하지 못합니다.
- ⑤ 간접 쿰스 검사(Indirect Coombs test, IAT): 이 검사는 산모의 혈청에 항-B IgG가 존재하는지, 또는 신생아 혈청에 유리 항체가 있는지를 검출합니다. ABO 부적합 HDN에서는 산모 혈청 IAT는 거의 항상 양성이지만, 신생아의 경우 적혈구에 항체가 강하게 부착되어 혈청 내 유리 항체는 거의 검출되지 않아 신생아 혈청 IAT는 종종 음성입니다. 따라서 신생아에서 용혈을 직접 증명하는 데는 DAT가 훨씬 우월합니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm):
1.
확진: 직접 쿰스 검사(DAT) 양성 + ABO 부적합 → ABO HDN 진단.
2.
중증도 평가: 총/직접 빌리루빈, 헤모글로빈, 헤마토크리트, 망상적혈구 수 측정.
3.
치료: 광선 요법(Phototherapy)이 1차 치료. 빌리루빈 수치가 매우 높거나 빠르게 상승하면 교환 수혈(Exchange transfusion)을 고려.