생후 12시간 여아가 호흡 곤란으로 신생아집중치료실에 입원했다. 재태 연령 39주, 출생 체중 3.5 kg으로 정상 분만으로 출생했다. 산전 초음파에서 좌측 횡격막 탈장이 진단되었다. 호흡수 90회/분, 심박수 175회/분, 청색증이 관찰된다. 신체 검진에서 좌측 흉부에서 장음이 들린다. 흉부 X-ray 소견은 아래와 같다. 위 환자의 초기 처치로 가장 적절한 것은?

선천성 횡격막 탈장(CDH)에서는 장관 내 공기 축적을 방지하기 위해 마스크 환기를 피하고, 기관 삽관과 위 감압을 시행한다. 폐 고혈압 안정화 후 수술한다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 생후 12시간 신생아로 호흡 곤란, 청색증, 좌측 흉부 장음, 그리고 X-ray에서 좌측 횡격막 탈장(Congenital Diaphragmatic Hernia, CDH)의 전형적인 소견(좌측 흉곽 내 장기 음영, 종격동 우측 편위)을 보입니다. 핵심 병태생리는 태아기부터 횡격막 결손을 통해 복부 장기(위, 장, 간 등)가 흉강으로 들어가, 폐 발달을 저해하고(폐 저형성증(Pulmonary Hypoplasia)), 출생 후 심한 지속성 폐동맥 고혈압(Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn, PPHN)을 유발한다는 점입니다. Pathognomonic! X-ray에서 위관이 흉강 내에 위치하는 것은 CDH의 확진 소견입니다. 정답 근거: CDH의 초기 처치에서 가장 중요한 원칙은 "Gentle Ventilation"과 "Delayed Surgery"입니다. 즉, 기관 삽관(Endotracheal Intubation)을 통해 호흡을 보조하고, 위 감압(Nasogastric Decompression)을 통해 흉강 내로 더 들어간 장기의 팽창을 막아 폐와 심장을 압박하지 않도록 합니다. 수술은 급히 하지 않고, 환자의 상태(특히 PPHN)가 안정화된 후(보통 생후 24-48시간 이후)에 시행합니다. 이는 폐혈관의 반응성을 안정시키고, 수술 스트레스로 인한 PPHN 악화를 방지하기 위함입니다. 오답 분석: ① 감별 포인트! 즉시 수술은 오히려 PPHN을 악화시켜 사망률을 높입니다. 수술은 안정화 후 지연 시행이 원칙입니다. ③ 마스크 양압 환기는 공기를 위와 장으로 밀어넣어 흉강 내 장기의 팽창을 더욱 악화시키므로 절대 금기입니다. ④ ECMO는 최후의 수단입니다. 최대한의 약물 치료와 적절한 환기 전략에도 불구하고 심한 저산소증이 지속될 때 고려합니다. 초기 처치가 아닙니다. ⑤ 흉관 삽입은 기흉이나 흉수 등이 있을 때 시행합니다. CDH에서 장기가 흉강을 차지하고 있어 폐가 작기 때문에, 흉관 삽입은 장기를 손상시킬 위험이 큽니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 정상 만삭아로 출생한 생후 12시간 여아. 주소는 호흡 곤란과 청색증. 과거력으로 산전 초음파에서 좌측 CDH 진단. 신체검진상 호흡수/심박수 증가, 좌측 흉부 장음 청진. 진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 흉부 X-ray (이미 시행됨, 진단 확인). 2. 확진 및 평가 검사: 심장초음파(심기형 동반 여부 및 PPHN 정도 평가), 동맥혈 가스분석(산-염기 상태 및 저산소증 평가). 치료 계획: 1. 초기 처치: 기관 삽관 → 위관 삽입 및 지속적 흡인(위 감압) → 진정/마취제 투여 → 고빈도 진동 환기(HFOV) 등 gentle ventilation 전략. 2. PPHN 관리: 산소 공급, 산화질소 흡입(iNO), 혈압 유지(수액/이뇨제 조절). 3. 수술 시기: 생리적 상태가 안정된 후(보통 생후 2-5일) 횡격막 결손 봉합술 시행. 주의사항: - 고압력/대조량의 공격적인 기계환기는 기종폐 및 폐 손상을 유발해 PPHN을 악화시킵니다. - 수술 전후로도 PPHN 관리가 지속되어야 합니다.