생후 6일 남아가 구토와 복부 팽만으로 신생아집중치료실에 입원했다. 재태 연령 28주, 출생 체중 950 g으로 조산으로 출생했다. 생후 3일부터 경구 수유를 시작했고, 어제부터 수유 후 담즙성 구토가 시작되었다. 신체 검진에서 복부가 팽만되어 있고 장음이 감소되어 있다. 복부 X-ray 소견은 아래와 같다. 위 환자의 가장 가능성 높은 진단은?

극소 저체중 조산아, 수유 시작 후 담즙성 구토, 복부 팽만, 장벽 내 공기 음영(pneumatosis intestinalis), 문맥 내 공기는 괴사성 장염(NEC)의 특징이다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 괴사성 장염(Necrotizing Enterocolitis, NEC)의 전형적인 증례입니다. 진단의 핵심은 환자군, 임상 경과, 그리고 방사선학적 소견의 삼박자 조합입니다. 증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 환자는 재태 연령 28주, 출생 체중 950g의 극소 저체중 출생아(Extremely Low Birth Weight Infant)로, NEC의 가장 중요한 위험 인자를 가지고 있습니다. 생후 3일부터 시작된 경구 수유(특히 조제분유)는 NEC를 유발하는 또 다른 주요 트리거입니다. 임상적으로는 수유 후 담즙성 구토, 복부 팽만, 장음 감소 등 장폐쇄 및 장 허혈을 시사하는 소견을 보입니다. 결정적으로 복부 X-ray에서 Pathognomonic!인 장벽 내 공기 음영(Pneumatosis Intestinalis)과 진행된 경우 나타나는 문맥 내 공기 음영(Portal Venous Gas)이 확인되었습니다. 이 모든 요소는 NEC를 지지합니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! NEC는 미성숙한 장관 방어 기전(점막 장벽, 국소 면역, 장관 운동성)을 가진 조산아에서, 장관 내 세균 군집 형성과 공격적인 경구 수유(특히 조제분유)가 결합되어 발생하는 장관의 허혈성 괴사입니다. 병리 기전의 중심에는 장관 벽의 허혈과 세균 침습이 있으며, 이로 인해 장벽 내 가스(수소 가스)가 형성되어 X-ray상 pneumatosis intestinalis로 나타납니다. 문맥 내 공기는 장괴사가 심해져 가스가 문맥계로 흡수되었음을 의미하며, 질병의 중증도를 나타내는 소견입니다. 오답 분석 (Distractor Analysis): 감별 포인트! ② 선천성 장폐쇄: 담즙성 구토와 복부 팽만은 유사하나, 대개 만삭아에서 생후 초기(수유 시작 전)부터 증상이 나타납니다. X-ray상 "이중 기포 소견(double bubble sign)" 등 특정 부위의 팽창이 주로 보이며, pneumatosis intestinalis는 나타나지 않습니다.
③ 태변성 장폐색(Meconium Ileus): 주로 낭포성 섬유증(Cystic Fibrosis)과 연관되어 있습니다. 생후 24-48시간 내에 태변 배출 지연과 복부 팽만이 나타납니다. X-ray상 과립상 음영(granular appearance)이나 신생아 장중첩증과 유사한 소견을 보일 수 있지만, pneumatosis는 NEC의 합병증으로 발생할 수 있을 뿐 기본 소견은 아닙니다.
④ Hirschsprung 병: 신경절 세포 결핍에 의한 기능적 장폐쇄입니다. 주로 만삭아에서 생후 수일 내에 변비/장폐쇄 증상을 보이며, 직장 수지 검진 시 폭발적인 변 배출이 특징입니다. 복부 X-ray상 장팽창은 있으나 pneumatosis는 없습니다.
⑤ 중장 염전(Midgut Volvulus): 선천성 장간막 고정 이상(말타회전 부전)으로 인해 발생하는 응급 질환입니다. 갑작스러운 담즙성 구토가 특징이며, 복부 X-ray상 이중 기포 소견이나 공기-액체 수평면이 보일 수 있으나, pneumatosis intestinalis는 장허혈이 매우 진행된 후반부에나 나타날 수 있습니다. 또한 주로 만삭아에서 더 흔합니다. 치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): 1. 1차 조치(Best next step): 즉시 수유 중단(NPO), 위관 감압, 정맥 수액 공급, 광범위 항생제(예: 암피실린, 겐타마이신, 메트로니다졸) 투여 시작.
2. 확진 및 모니터링: 복부 X-ray를 6-8시간 간격으로 추적 관찰하여 천공(자유 공기) 발생 여부를 확인.
3. 수술 적응증: 보존적 치료에 반응하지 않거나, 복부 X-ray상 기복막하 공기 또는 자유 공기, 복벽 발적/압통, 혈역학적 불안정 등이 나타나면 긴급 개복술을 시행하여 괴사된 장관을 절제합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 재태 28주, 950g의 남아. 생후 6일째, 수유 시작(생후 3일) 후 담즙성 구토와 복부 팽만으로 내원. 신체검진상 복부 팽만, 장음 감소.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up): - 가장 먼저 할 검사: 입원 시 기본 검사(혈액 검사, 가스 검사)와 함께 복부 X-ray(supine & left lateral decubitus view)가 1순위입니다. NEC의 방사선학적 소견을 확인하고 천공 여부를 평가하기 위함입니다.
- 확진 검사: NEC는 주로 임상적, 방사선학적 소견으로 진단합니다. 복부 초음파는 문맥 가스, 장벽 두께, 장관 관류 평가에 도움이 될 수 있습니다.
치료 계획 (Management Plan): 1. 보존적 치료: NPO, 위관 감압, 정맥 수액/전해질 교정, 광범위 항생제(10-14일), 총정맥영양(TPN) 시작.
2. 수술 치료: 보존적 치료 실패 시 또는 천공 징후 발생 시 긴급 수술(괴사 장관 절제, 장루 조성 등).
주의사항 (Contraindications & Warning): - 절대 금기: 진단이 의심되는 동안 경구 수유를 계속하는 것은 절대 금물입니다.
- 응급 징후: 혈변 증가, 복부 압통/발적, 호흡곤란/무호흡 악화, 혈역학적 불안정(저혈압, 서맥), X-ray상 자유 공기는 즉각적인 외과적 평가가 필요한 위험 신호입니다. 레지던트 선배의 팁 "이 문제는 '극소 저체중 조산아 + 수유 시작 후 증상 + pneumatosis intestinalis'라는 세 가지 키워드만 잡아도 답이 바로 보여요. NEC는 KMLE에서 거의 매년 나오는 High Yield 질환이에요. 특히 pneumatosis intestinalis와 문맥 가스는 Pathognomonic 소견으로, 다른 선택지들과 확실히 구분되는 결정적 단서니까 꼭 외우세요!"