4세 남아가 급성 림프모구 백혈병(ALL)으로 진단되어 항암 치료를 시작했다. 2일 후, 환아는 소변량이 감… | 마이메르시 MyMerci
소아의 치료원칙
문제
4세 남아가 급성 림프모구 백혈병(ALL)으로 진단되어 항암 치료를 시작했다. 2일 후, 환아는 소변량이 감소하고, 혈액 검사상 K+ 6.5, P 7.0, Uric acid 15, Ca 7.0 소견을 보였다. 진단(종양 용해 증후군, TLS) 하에 응급 처치로 옳지 않은 것은?
1즉각적인 혈액 투석(Hemodialysis)✓ 정답
2고수액 요법(Hyperhydration) 및 이뇨제(Furosemide)
3알로푸리놀(Allopurinol) 또는 라스부리케이스(Rasburicase) 투여
4칼슘 글루코네이트(Calcium gluconate) 정맥 주사 (심전도 변화 시)
5인 결합제(Phosphate binder) 투여
해설
TLS의 치료는 수액 요법, 요산 저하제(라스부리케이스), 전해질 교정입니다. '혈액 투석'은 이러한 내과적 치료에 반응하지 않는 심각한 고칼륨혈증, 고인산혈증, 신부전 시에 시행하는 최종 치료이며, 1차 처치가 아닙니다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 급성 림프모구 백혈병(Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL) 항암 치료 후 전형적인 종양 용해 증후군(Tumor Lysis Syndrome, TLS)을 보입니다. 핵심 소견은 고요산혈증(Uric acid 15), 고인산혈증(P 7.0), 저칼슘혈증(Ca 7.0), 고칼륨혈증(K+ 6.5) 및 소변량 감소(신부전 징후)입니다.
진단 및 병태생리: TLS는 암세포가 급속히 파괴되면서 세포 내 물질(칼륨, 인산, 핵산)이 혈중으로 대량 유출되어 발생합니다. 고인산혈증은 칼슘과 결합하여 칼슘-인산염 침착을 일으키고 저칼슘혈증을 유발합니다. 고요산혈증은 신세뇨관을 막아 급성 신손상을 초래합니다.
정답 근거: ①번 즉각적인 혈액 투석(Hemodialysis)은 TLS의 1차 응급 처치가 아닙니다. TLS 치료의 기본은 예방과 보존적 치료이며, 혈액 투석은 내과적 치료에 반응하지 않는 생명을 위협하는 고칼륨혈증, 지속적인 대사성 산증, 통제되지 않는 체액 과부하, 또는 심한 요독증이 있을 때 고려하는 최종 치료 수단입니다.
오답 분석:
• ②번 고수액 요법 및 이뇨제: 핵심 1차 치료입니다. 수액을 통해 신관류를 유지하고 요산/인산의 신장 배설을 촉진합니다.
• ③번 알로푸리놀 또는 라스부리케이스: 요산 조절의 핵심. 알로푸리놀은 요산 생성을 억제하고, 라스부리케이스는 기존 요산을 분해합니다(더 빠른 효과).
• ④번 칼슘 글루코네이트: 감별 포인트! 저칼슘혈증이 있더라도 무증상이면 투여하지 않습니다. 고인산혈증 상태에서 칼슘을 보충하면 칼슘-인산염 침착 위험이 있습니다. 심전도 변화(고칼륨혈 영향)나 테타니 증상이 있을 때만 사용합니다.
• ⑤번 인 결합제: 고인산혈증 조절을 위해 경구로 투여합니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 4세 남아, ALL 진단 후 항암 치료 2일째. 소변량 감소, 혈청 검사 이상(고K+, 고P, 고Uric acid, 저Ca).
진단적 접근: TLS는 Cairo-Bishop 기준으로 진단합니다. 이 환자는 실험실 TLS(고요산혈증, 고칼륨혈증, 고인산혈증, 저칼슘혈증)와 임상 TLS(신부전) 기준을 모두 충족합니다. 진단을 위해 신기능(BUN/Cr), LDH, 심전도(고칼륨혈 평가)를 추가 확인합니다.
치료 계획 (TLS 관리 알고리즘):
1. 수액 요법: 생리식염수로 유지, 목표 urine output > 2-3 mL/kg/hr.
2. 요산 조절: 라스부리케이스(효과 빠름, 기존 요산 분해) 또는 알로푸리놀(예방/경증).
3. 전해질 교정:
- 고칼륨혈: 칼슘 글루코네이트(심전도 변화 시), 인슐린+포도당, 베타2 작용제.
- 고인산혈증: 인 결합제(칼슘 카보네이트 등) 경구 투여.
- 저칼슘혈증: 무증상이면 보충하지 않음.
4. 신대체 요법(혈액 투석) 적응증:
- 고칼륨혈(K+ > 6.5 mEq/L) 약물 치료 불응.
- 인산 > 8 mg/dL 또는 빠르게 상승.
- 증상성 저칼슘혈증.
- 신부전에 의한 체액 과부하/요독증.
- 심한 대사성 산증.
주의사항: 라스부리케이스는 G6PD 결핍증 환자에서 용혈 위험이 있어 투여 전 검사 필요. 무증상 저칼슘혈증에 칼슘 보충은 금기.
핵심 개념
종양 용해 증후군 (Tumor Lysis Syndrome, TLS) — 암세포가 급속히 파괴될 때 세포 내 물질(칼륨, 인산, 요산)이 혈중으로 대량 유출되어 고칼륨혈, 고인산혈, 고요산혈, 저칼슘혈 및 급성 신손상을 일으키는 생명 위험 증후군. 백혈병, 고등급 림프종 치료 시 흔함.
라스부리케이스 — 재조합 요산 산화효소. 기존의 요산을 알란토인으로 분해하여 혈청 요산 수치를 빠르게 떨어뜨림. 알로푸리놀보다 빠른 효과가 필요할 때 사용. G6PD 결핍증 환자에서는 용혈 위험으로 금기.
알로푸리놀 — 크산틴 산화효소 억제제. 요산의 전구체인 크산틴이 요산으로 전환되는 것을 막아 요산 생성을 감소시킴. TLS 예방 및 치료에 사용되지만, 기존에 이미 형성된 요산을 제거하지는 않음.
고인산혈증 — TLS의 주요 소견. 인산 수치 상승은 칼슘과 결합하여 조직(특히 신장)에 칼슘-인산염 침착을 일으키고, 이차적으로 저칼슘혈증을 유발함. 치료는 인 결합제 경구 투여.
혈액 투석 — TLS에서 내과적 치료에 반응하지 않는 생명을 위협하는 고칼륨혈, 통제되지 않는 고인산혈증, 신부전, 또는 심한 대사성 산증이 있을 때 고려하는 신대체 요법. 1차 치료법이 아님.
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