3세 남아가 5일 전부터 39°C 이상의 고열, 양측 안구 충혈, 입술 홍조 및 균열, 딸기혀 소견을 보였다. 경부 림프절 비대가 관찰되었다. 심장 초음파 검사는 정상이었다. 진단은?

5일 이상 발열, 양측 결막 충혈, 구강 점막 변화(입술, 딸기혀), 경부 림프절 비대 등 4가지 이상의 주 증상을 만족하므로 가와사키병에 해당합니다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 가와사키병(Kawasaki disease)의 전형적인 증상을 보입니다. 핵심 진단 기준은 5일 이상의 원인 불명의 발열과 다음 5가지 증상 중 4가지 이상을 만족하는 것입니다: 1) 양측 안구 결막의 비화농성 충혈, 2) 구강 점막 변화(입술 홍조/균열, 딸기혀), 3) 사지 변화(수족 홍반/부종, 손발톱 주위 박리), 4) 다형성 발진, 5) 경부 림프절 비대. 이 환자는 고열, 양측 안구 충혈, 입술 변화, 딸기혀, 경부 림프절 비대를 보여 명확히 진단 기준을 충족합니다.

정답 근거 및 기전: 가와사키병은 주로 5세 미만의 소아에서 발생하는 급성 전신성 혈관염입니다. 가장 중요한 합병증은 관상동맥류(Coronary artery aneurysm) 형성으로, 심장 초음파 검사는 이를 평가하기 위해 필수적입니다. 문제에서 심장 초음파가 정상이라고 했지만, 이는 급성기 초기 검사 결과일 수 있으며, 진단을 배제하는 근거가 되지 않습니다. 오히려 진단 기준을 충족하므로 가와사키병으로 진단하고, 고용량 아스피린(High-dose aspirin)과 면역글로불린 정주(IVIG) 치료를 시작해야 합니다.

오답 분석:
감별 포인트! ② 아데노바이러스 감염(인두결막열)은 고열과 결막염을 유발하지만, 딸기혀나 입술 균열 같은 구강 점막 변화는 드물며, 전형적인 발진 양상도 다릅니다.
감별 포인트! ③ 성홍열(Scarlet fever)은 A군 사슬알균 감염으로 인한 딸기혀와 발진을 보이지만, 결막염이나 입술 균열은 특징적이지 않으며, 항생제 치료에 반응합니다.
감별 포인트! ④ 스티븐스-존슨 증후군(SJS)은 심한 점막 침범(구강, 안구, 생식기)과 표피 박리를 동반하는 약물 반응이 주원인입니다. 고열은 동반할 수 있지만, 가와사키병의 다른 특징(경부 림프절 비대, 사지 변화)은 없습니다.
감별 포인트! ⑤ 전신성 홍반 루푸스(SLE)는 소아에서도 발생할 수 있지만, 나비 모양 얼굴 발진, 관절염, 신장 침범 등이 더 특징적이며, 3세 남아에게는 매우 드문 질환입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 3세 남아, 5일간의 고열(>39°C), 양측 눈이 빨갛게 충혈됨, 입술이 벌겋게 부어서 갈라짐, 딸기처럼 울퉁불퉁해진 혀, 목에 만져지는 림프절이 있음. 심장 초음파는 급성기 초기 평가에서 정상.

진단적 접근: 1. 임상 진단: 미국심장학회(AHA)의 진단 기준을 적용하여 임상적으로 가와사키병 진단. 혈액 검사(ESR, CRP 상승, 혈소판 증가증)는 보조적 증거. 2. 관상동맥 평가: 진단 시점, 치료 후 2주, 6-8주, 1년에 심장 초음파(Echocardiography)를 반복하여 관상동맥류 발생을 모니터링.

치료 계획: 1. 1차 치료: 진단 즉시 면역글로불린 정주(IVIG) 2g/kg 단일 정주 + 고용량 아스피린(80-100 mg/kg/일) 분복. IVIG는 발병 10일 이내에 투여해야 관상동맥 합병증 예방 효과가 최대. 2. 아스피린 용량 조절: 열이 떨어진 후 48-72시간이 지나면, 저용량 아스피린(3-5 mg/kg/일)으로 감량하여 항혈소판 효과 유지. 혈소판 수치가 정상화될 때까지 또는 관상동맥 이상이 없으면 6-8주간 유지.

주의사항: IVIG 투여 후 생백신(예: MMR, 수두) 접종은 11개월 동안 연기해야 합니다. IVIG에 반응하지 않는 불응성 가와사키병의 경우, 스테로이드, 인플릭시맙(Infliximab) 등을 2차 치료제로 고려합니다.