KMLE 핵심 해설
이 환자는 젊은 여성에서 반복적인 담관염(Cholangitis)과 간내 담도(IHD)의 낭성 확장, 그리고 확장된 담도 내 다발성 결석을 보입니다. 핵심 영상 소견은 Pathognomonic!인 'Central dot sign'입니다. 이는 확장된 담도가 문맥 삼합체(Portal triad: 간동맥, 문맥, 담관)를 중심으로 둘러싸면서 나타나는 특징적인 CT 소견으로, 카롤리병(Caroli's disease)을 진단하는 데 매우 특이적입니다. 따라서 정답은 ③번 카롤리병입니다.
정답 근거 및 기전: 카롤리병은 선천성 간내 담관 확장증으로, 담관 판막의 선천적 형성 부전으로 인해 담즙 배출이 원활하지 않아 담관이 확장됩니다. 이로 인해 담즙 정체 → 담석 형성 → 세균 감염 → 반복적 담관염의 악순환이 발생합니다. 'Central dot sign'은 확장된 담관 내부에 정상 크기의 문맥 분지가 점처럼 보이는 것으로, 이는 담관이 문맥 분지를 둘러싸고 확장되었음을 의미하는 병태생리학적 특징을 직접 보여줍니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 30세 여성, 반복적인 우상복부 통증, 발열, 오한(Charcot's triad)으로 내원. 과거에도 비슷한 증상 반복.진단적 접근: 1) 초음파 또는 CT로 담관 확장 및 결석 확인 → 2) 특징적 소견('Central dot sign') 발견 → 3) MRCP(Magnetic Resonance Cholangiopancreatography)로 담관계의 전반적인 해부학적 구조와 확장 정도를 비침습적으로 평가(확진). ERCP는 치료적 목적(결석 제거, 배액)으로 고려.치료 계획: 급성 담관염 발생 시 항생제 치료 및 필요시 담관 배액(ERCP/PTBD)이 선행됩니다. 근본 치료는 반복적인 담관염과 담관암(Cholangiocarcinoma) 발생 위험을 줄이기 위한 간 부분 절제술(Liver resection)입니다. 간이식도 고려할 수 있습니다.주의사항: 카롤리병은 장기적으로 담관암 발생 위험이 현저히 증가(7% 이상)하므로 정기적인 추적 관찰(영상 검사, 종양 표지자)이 필수적입니다.
카롤리병 (Caroli's disease) — 선천성 간내 담관 확장증. 담관 판막 형성 부전으로 인해 담관이 분절적, 낭성으로 확장되고, 담즙 정체로 인해 담석과 반복적 담관염이 발생함. CT/MRI의 'Central dot sign'이 진단적 특징.
Central dot sign — CT 또는 MRI에서 확장된 간내 담관 내부에 점처럼 보이는 문맥 삼합체(Portal triad)의 조영 증강 소견. 확장된 담관이 문맥 분지를 중심으로 둘러싸고 있음을 나타내며, 카롤리병의 특징적 소견.
담관염 — 담관의 세균 감염. Charcot's triad(발열, 우상복부 통증, 황달) 또는 Reynolds' pentad(Charcot's triad + 쇼크, 의식저하)가 나타날 수 있음. 담관 폐쇄(담석, 협착 등)가 주요 원인.
간내 담석증 (Intrahepatic Cholelithiasis) — 간내 담관에 결석이 형성된 상태. 카롤리병, RPC(Recurrent Pyogenic Cholangitis), 간섬유화 등이 원인이 될 수 있음. 반복적 담관염의 원인이 됨.
문맥 삼합체 (Portal Triad) — 간문부(Glisson's capsule)를 따라 주행하는 세 가지 구조물: 간동맥, 문맥, 담관. 이들은 결합조직에 싸여 함께 주행하며, 카롤리병의 'Central dot sign'에서 중심부의 'dot'을 구성함.