버드-키아리 증후군(Budd-Chiari syndrome)은 간 정맥(Hepatic veins) 또는 하대정맥(IVC)의 간 상부 폐쇄로 인해 간 혈류가 배출되지 못하여(outflow obstruction) 발생하는 급성 간 울혈, 복수, 간부전입니다. (경구 피임약, 혈액 응고 질환이 위험 인자)
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 경구 피임약 복용 중인 젊은 여성으로, 급성 복수, 간 비대, 심한 복통을 보입니다. 핵심적인 CT 소견은 Pathognomonic! 주 간정맥(Hepatic veins) 3개가 모두 혈전으로 막혀 있다는 것입니다. 이는 간 정맥의 유출로 폐쇄를 직접적으로 보여주는 소견으로, 버드-키아리 증후군(Budd-Chiari syndrome)을 확진하는 가장 중요한 근거입니다. 경구 피임약은 혈전증의 잘 알려진 위험 인자로, 이 환자의 병인에 기여한 것으로 보입니다.
정답 근거 및 기전: 버드-키아리 증후군은 간정맥이나 하대정맥의 간 상부가 폐쇄되어 간에서의 혈액 유출이 차단되는 질환입니다. 이로 인해 간 내 혈압이 급격히 상승하고, 간울혈, 간세포 괴사, 간문맥압 항진이 발생합니다. 그 결과 급성 복수, 복통, 간 비대가 나타납니다. CT에서 간 실질의 불균일한 조영 증강은 혈류 장애로 인한 간의 비균질한 관류를 반영합니다. 경구 피임약은 에스트로겐 성분이 간에서 응고 인자 생성을 증가시키고 항응고 물질 생성을 감소시켜 혈전 형성 위험을 높입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 30세 여성, 경구 피임약 복용 중. 주소: 심한 복통. 신체검진: 복수, 간 비대.
진단적 접근: 1) 가장 먼저 할 검사: 복부 초음파(Doppler 포함) - 비침습적, 신속하게 간정맥 혈류를 평가. 2) 확진 검사: 복부 CT 조영증강 또는 MRI/MRA - 혈전의 위치와 범위, 간 실질 변화를 정확히 평가. 간생검은 전형적인 소견이 아닐 때 시행.
치료 계획: 1) 응급/초기 치료: 경구 피임약 즉시 중단. 항응고 치료(헤파린 후 와파린) 시작. 2) 중재적/수술적 치료: 약물 치료에 반응하지 않거나 급속히 악화 시, 혈전 용해술, 경정맥 간내 문맥체계단락술(TIPS), 또는 간이식 고려.
주의사항: 진단이 늦어지면 간부전, 신장 기능 장애, 복막염 등 치명적 합병증 발생 위험. 급성 발현 시 응급 상황으로 간주해야 합니다.
레지던트 선배의 팁: "버드-키아리 증후군은 '간정맥 유출로 폐쇄'라는 키워드에 꽂혀야 해요. CT/MRI에서 '주 간정맥 혈전'이 보이면 거의 확진입니다. 젊은 여성, 혈전성 소인, 복수+복통 조합이면 항상 감별에 넣으세요!"
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.