비후성 유문 협착증(HPS) 환자에서 수액 소생술(저염소성, 저칼륨성 대사성 알칼리증 교정) 후 시행할 표준… | 마이메르시 MyMerci
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문제

비후성 유문 협착증(HPS) 환자에서 수액 소생술(저염소성, 저칼륨성 대사성 알칼리증 교정) 후 시행할 표준 수술은?

해설
HPS의 표준 수술은 비후된 유문 근육층만 절개하고 점막은 보존하는 유문 근절개술(Ramstedt Pyloromyotomy)입니다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 비후성 유문 협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS)으로 진단된 후, 전형적인 전해질 이상인 저염소성, 저칼륨성 대사성 알칼리증을 수액 소생술로 교정한 상태입니다. 이제 다음 단계는 수술적 치료입니다.

핵심! 비후성 유문 협착증의 표준 수술은 유문 근절개술 (Pyloromyotomy, Ramstedt)입니다. 이 술식은 비후된 유문의 순환근(circular muscle)을 절개하여 협착을 풀어주지만, 점막층은 보존하여 장의 연속성을 유지합니다. 이는 Pathognomonic!한 "올리브(olive)" 모양의 촉지되는 종괴를 해결하는 근본적인 방법으로, 100년 이상 지속된 표준 치료법입니다. 수액 소생술로 전해질 불균형을 교정한 후 시행하는 것이 필수적이며, 수술 후 회복이 매우 빠릅니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 생후 3-6주 된 남아가 "분유를 먹은 후 구토를 심하게 합니다. 구토는 쏟아내듯 하는(projectile) 구토이며, 구토물에는 담즙이 섞여 있지 않습니다."라는 주소로 내원합니다. 신체 검진에서 상복부에서 움직이는 올리브 모양의 종괴를 촉진할 수 있고, 복부 초음파에서 유문 근육 두께가 4mm 이상(정상: 2mm 미만)으로 비후되어 있습니다. 혈액 검사에서 저염소혈증, 저칼륨혈증, 대사성 알칼리증이 확인됩니다.

치료 계획: 1. 수액 및 전해질 교정: 생리식염수와 염화칼륨 보충으로 대사성 알칼리증을 해결합니다. 2. 표준 수술: 유문 근절개술(Ramstedt)을 시행합니다. 3. 수술 후 관리

핵심 개념

  • 비후성 유문 협착증 (Hypertrophic Pyloric Stenosis) — 생후 2-8주 된 영아, 특히 첫아들(first-born male)에서 호발하는 질환. 유문의 평활근 비후로 인한 위배출구 폐쇄를 특징으로 하며, 무담즙성 쏟아내듯 하는 구토(projectile non-bilious vomiting)가 전형적 증상이다.
  • 유문 근절개술 (Pyloromyotomy, Ramstedt) — HPS의 표준 수술 치료법. 복강경 또는 개복술을 통해 비후된 유문 근육의 장축 방향 절개를 시행하여 협착을 해소하지만, 점막은 보존한다. 회복이 빠르고 합병증이 적은 술식이다.
  • 저염소성 저칼륨성 대사성 알칼리증 (Hypochloremic Hypokalemic Metabolic Alkalosis) — HPS의 전형적인 전해질 이상. 반복되는 구토로 위산(HCl)과 칼륨이 소실되어 발생한다. 수술 전 반드시 수액 요법으로 교정해야 하는 중요한 상태이다.
  • 올리브 징후 (Olive Sign) — HPS에서 우상복부에서 촉진되는 움직이는(mobile), 올리브 크기의 딱딱한 종괴. 비후된 유문 근육을 가리키며, 진단에 매우 유용한 신체 검진 소견이다.
  • 복부 초음파 (Abdominal Ultrasound) — HPS의 1차 영상 진단법. 유문 근육 두께(>4mm), 유문관 길이(>16mm), 그리고 유문관이 음식을 통과하지 못하는 모습을 확인하여 진단한다. 비침습적이고 민감도/특이도가 높다.

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