KMLE 핵심 해설
이 문제는 Castleman Disease (Castleman병)의 조직병리학적 특징을 묻는 문제입니다. Castleman병은 원인 불명의 림프절 증식성 질환으로, Hyaline vascular type (HV형)과 Plasma cell type (PC형)으로 크게 나뉩니다. 문제에서 "의심되는 경우"라고 했지만, 보기의 특징들은 주로 HV형의 전형적인 소견들입니다.
진단 및 정답 근거: 정답은 ④번 건락성 괴사 (Caseous Necrosis)입니다. 건락성 괴사는 결핵(Tuberculosis)성 림프절염의 Pathognomonic!인 병리 소견입니다. Castleman병은 림프절 구조가 유지된 채 이상 증식을 보이는 질환이지, 조직의 광범위한 괴사를 일으키지 않습니다. 따라서 건락성 괴사는 Castleman병의 특징이 아닙니다.
나머지 보기 분석: ① 하이퍼바스큘러 파이퍼세이드 follicle (Hypervascular hyalinized follicle), ② Atrophic germinal center (위축된 생발 중심), ③ Interfollicular plasmacytosis (여포간 형질세포증), ⑤ Onion skin appearance (양파껍질 모양)는 모두 Castleman병(HV형)의 대표적인 조직학적 특징입니다. 특히, "양파껍질 모양"은 림프여포 주변을 여러 층의 작은 림프구가 둘러싸는 특징적인 소견입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 30세 남성이 우측 쇄골상와 림프절 종대를 주소로 내원했습니다. 통증은 없으며, 전신 상태는 양호합니다. 결핵 접촉력은 없습니다. 림프절 절제 생검을 시행했습니다.
진단적 접근: Castleman병은 임상 증상만으로 진단하기 어렵고, 림프절 절제 생검이 확진을 위한 표준 검사입니다. 조직병리학적 검사에서 위의 특징적 소견(HV형 기준)을 확인해야 합니다. 감별 진단을 위해 결핵, 악성 림프종, 자가면역질환 등을 배제하는 검사가 필요할 수 있습니다.
주의사항: Castleman병, 특히 다중 중심형(Multicentric Castleman Disease, MCD)은 인간 헤르페스바이러스-8(HHV-8) 감염 및 인터루킨-6(IL-6)의 과다 생산과 연관되어 있어, HIV 감염 여부 확인 및 혈청 IL-6 수치 검사가 도움이 될 수 있습니다.
Castleman Disease — 원인 불명의 림프절 증식성 질환. Hyaline vascular type(HV형)과 Plasma cell type(PC형), 다중 중심형(MCD)으로 분류됨.
Hyaline vascular type (HV형) — Castleman병의 가장 흔한 형태. 무증상의 국소 림프절 종대가 특징. 조직학적으로 Atrophic germinal center, Onion skin appearance, Hyalinized vessels가 나타남.
건락성 괴사 (Caseous Necrosis) — 결핵(Tuberculosis)의 특징적인 조직 괴사 형태. 치즈 모양의 흰색-황색 괴사물로 보이며, 현미경적으로 무정형의 호산성 잔해로 구성됨.
Onion skin appearance — Castleman병 HV형의 병리 조직학적 소견. 위축된 생발 중심 주위를 작은 림프구들이 여러 층의 고리 모양(양파껍질 모양)으로 둘러싸고 있는 형태.
Interfollicular plasmacytosis — 림프여포 사이 공간에 형질세포(Plasma cell)가 다수 침윤하는 소견. Castleman병 PC형에서 두드러지게 나타남.