대동맥과 주요 분지를 침범하며 주로 젊은 여성에게 호발하는 혈관염은?

타카야수 동맥염은 젊은 여성의 대혈관염이다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 혈관염(Vasculitis)의 분류와 특징을 묻는 전형적인 기초 문제입니다. 핵심은 대동맥과 주요 분지를 침범하고, 젊은 여성에게 호발한다는 두 가지 조건을 모두 만족하는 질환을 찾는 것입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 문제에서 제시된 "대동맥과 주요 분지(예: 쇄골하동맥, 경동맥, 신동맥 등)"를 침범하는 혈관염은 대혈관염(Large-vessel vasculitis)에 해당합니다. 대혈관염의 대표적인 두 질환은 타카야수동맥염(Takayasu arteritis)과 거대세포동맥염(Giant cell arteritis)입니다. 여기서 "젊은 여성(보통 40세 미만)"이라는 인구학적 특징은 타카야수동맥염의 가장 특징적인 소견입니다. 따라서 정답은 ①번입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 타카야수동맥염은 원인 불명의 만성 육아종성 대동맥염으로, 주로 대동맥궁(Aortic arch)과 그에서 나오는 주요 분지에 협착(Stenosis)이나 폐쇄(Occlusion)를 일으킵니다. 이로 인해 상지의 맥박 감소(무맥병, Pulseless disease), 혈압 측정 시 양측 차이, 혈관잡음(Bruit) 등이 나타납니다. 병리학적으로는 혈관벽의 육아종성 염증과 섬유화가 특징입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! ②번 거대세포동맥염은 타카야수동맥염과 마찬가지로 대혈관염이지만, 주로 50세 이상의 고령자에서 호발하며, 두통, 시력 장애, 턱허혈(Jaw claudication)과 같은 두경부 증상이 두드러집니다. 젊은 여성이라는 조건과 맞지 않습니다.
③번 결절성다발동맥염(Polyarteritis nodosa)은 중간 크기의 동맥을 침범하는 혈관염으로, 신장, 장간막, 피부 등에 다발성 미세동맥류를 형성합니다. 대동맥 침범은 특징이 아닙니다.
④번 루푸스혈관염은 전신성 홍반성 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus)에 동반되는 혈관염으로, 주로 소혈관을 침범합니다.
⑤번 버거병(Buerger's disease)은 중·소동맥과 정맥을 침범하며, 흡연하는 젊은 남성에게 호발하는 질환입니다. 하지의 중증 허혈과 궤양을 특징으로 합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 28세 여성이 양팔의 무력감과 어지러움을 주소로 내원했습니다. 신체검진에서 왼쪽 요골동맥 맥박이 촉진되지 않았고, 양측 상완 혈압 차이가 30 mmHg 이상이었습니다. 좌측 쇄골상와에서 혈관잡음이 들렸습니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 가장 먼저 할 검사: 혈액 검사(ESR, CRP 상승 등 비특이적 염증 지표 확인).
2. 확진 검사: 혈관조영술(Angiography) 또는 자기공명혈관조영술(MRA). 혈관조영술상 대동맥궁 및 주요 분지의 협착이나 폐쇄가 보이면 진단에 도움이 됩니다.

치료 계획 (Management Plan):
- 1차 치료: 고용량 스테로이드(예: 프레드니솔론)로 염증을 억제합니다.
- 스테로이드 반응 불량 시: 면역억제제(메토트렉세이트, 아자티오프린 등)를 추가합니다.
- 중증 협착/폐쇄 시: 혈관성형술(Angioplasty)이나 우회로 수술(Bypass surgery)을 고려할 수 있습니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): 스테로이드 장기 사용 시 골다공증, 당뇨, 고혈압 등 부작용 모니터링이 필수적입니다. 또한, 혈압 측정은 반드시 양측 상지를 모두 측정하여 차이를 확인해야 합니다.