KMLE 핵심 해설
이 문제는 결절성 다발동맥염(Polyarteritis Nodosa, PAN)의 병리학적 침범 범위를 묻는 기초적인 문제입니다. 결절성 다발동맥염은 중소동맥의 괴사성 혈관염(Necrotizing Vasculitis)으로, 폐혈관은 거의 침범하지 않는 것이 가장 큰 특징입니다. 이는 다른 ANCA 관련 혈관염(예: 호산구성 다발혈관염(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA))과 구별되는 핵심 포인트입니다.
정답 근거 및 기전: 결절성 다발동맥염은 주로 신장(혈관염성 신병증), 장간막 동맥(복통, 장경색), 피부(피하 결절, 궤양), 말초 신경(단신경염) 및 간(간동맥 침범) 등을 침범합니다. 그러나 Pathognomonic! 폐포벽의 모세혈관은 침범하지 않아, 임상적으로 천식, 폐출혈, 폐침윤 등의 호흡기 증상이 나타나지 않습니다. 이는 감별 포인트!로, 호흡기 증상이 있으면 PAN보다는 미세다발혈관염(Microscopic Polyangiitis, MPA)이나 그랜눌로마증 다발혈관염(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)을 의심해야 합니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 55세 남성이 발열, 체중 감소, 하지의 피하 결절과 궤양, 새로운 고혈압 및 복통을 주소로 내원했습니다. 신경학적 검사에서 좌측 발목 배측굴곡 약화(발목 떨굼)가 발견되었습니다.