심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 문제는 지혈 기전(hemostasis)의 세 가지 주요 요소(혈관벽, 혈소판, 응고 인자) 중 혈관벽 장애(vascular wall defect)로 인한 출혈성 질환을 구분하는 능력을 평가합니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): "혈관벽 장애로 인한 출혈"은 혈관 자체의 구조적 또는 기능적 이상으로 인해 취약해져 발생하는 출혈입니다. 대표적으로 피하 출혈(자반증, petechiae) 형태로 나타납니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 혈소판감소(thrombocytopenia)는 혈관벽의 문제가 아니라, 1차 지혈(primary hemostasis)을 담당하는 혈소판의 수가 부족한 상태입니다. 1차 지혈은 혈관 손상 부위에 혈소판이 달라붙고 모여 덩어리(platelet plug)를 형성하는 과정입니다. 따라서 혈소판감소는 혈관벽 장애가 아닌, 혈소판 이상에 의한 출혈 원인입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis): 나머지 보기들은 모두 혈관벽의 이상과 직접 관련이 있습니다.
① 혈관염(Vasculitis): 혈관벽의 염증으로 인해 혈관이 손상되고 취약해져 출혈을 유발합니다.
③ 괴혈병(Scurvy): 비타민 C 결핍으로 콜라겐(collagen) 합성이 저하되어 모세혈관 벽이 약해지고 취약해집니다.
④ 알레르기성 자반증(Henoch-Schönlein purpura): IgA 매개 혈관염으로, 혈관벽에 면역복합체가 침착되어 염증과 취약성을 초래합니다.
⑤ 결합조직이상증(Ehlers-Danlos syndrome 등): 결합조직(혈관벽의 주요 구성 성분)의 선천적 이상으로 혈관벽이 약해져 쉽게 출혈합니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 8세 남아가 양쪽 다리와 엉덩이에 잘 눌러도 사라지지 않는 자반(palpable purpura)이 생겨 내원했습니다. 관절통과 복통을 동반합니다.
진단적 접근: 혈관벽 장애 의심 시, 혈소판 수치는 정상인지 확인(150,000-450,000/μL)하여 혈소판감소증을 배제합니다. 알레르기성 자반증이 의심되면 피부 생검에서 Pathognomonic!인 혈관벽에 IgA 침착을 확인합니다.
치료 계획: 대부분 자연 호전되며, 증상에 따른 대증 치료(진통제, 휴식)가 주를 이룹니다. 중증 신장 침범 시 스테로이드 사용을 고려합니다.
주의사항: 혈소판 수가 정상인 자반증은 혈관염이나 혈관벽 장애를 강력히 시사합니다. 혈소판 수를 먼저 확인하는 것이 감별의 첫걸음입니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.