혈관염 환자에서 ANCA (항호중구세포질항체) 양성이 흔히 나타나는 질환은?

베게너 육아종증(현: GPA)은 c-ANCA (PR3-ANCA) 양성이 특징이다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 혈관염(Vasculitis)의 감별 진단에서 핵심적인 혈청학적 지표인 ANCA(Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody, 항호중구세포질항체)의 임상적 의의를 묻는 문제입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 혈관염은 다양한 원인과 임상 양상을 보이는 질환군으로, ANCA는 특정 소혈관 혈관염을 진단하고 분류하는 데 중요한 역할을 합니다. 보기 중 베게너 육아종증(Wegener's Granulomatosis)은 현재 명칭이 호산구성 육아종증 다발혈관염(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)으로 변경되었습니다. 이 질환은 상·하기도의 괴사성 육아종성 염증과 신장을 포함한 전신 소혈관의 혈관염을 특징으로 하며, ANCA 양성률이 매우 높습니다(약 90%). 특히 Pathognomonic!에 가까운 특이도 높은 c-ANCA (PR3-ANCA) 양성이 특징입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): ANCA는 호중구의 세포질 성분(주로 Proteinase 3(PR3) 또는 Myeloperoxidase(MPO))에 대한 자가항체입니다. 이 항체가 호중구와 결합하면 호중구가 활성화되어 혈관 내피 세포를 손상시키는 염증 반응을 일으켜 혈관염을 유발합니다. GPA는 PR3에 대한 항체(c-ANCA)와 강한 연관성을 보이는 대표적인 ANCA 연관 혈관염(AAV)입니다. 따라서 혈관염 환자에서 ANCA 양성이 흔한 질환으로 GPA를 선택하는 것이 정답입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): 다른 혈관염들은 ANCA와의 연관성이 낮거나 특징이 다릅니다.
- 감별 포인트! ① 결절성 다발동맥염(Polyarteritis Nodosa, PAN): 중간 크기 동맥을 침범하는 혈관염으로, ANCA는 대부분 음성입니다. 진단은 혈관조영술에서 동맥류(aneurysm) 소견이나 조직 검사로 합니다.
- ② 버거병(Buerger's disease): 혈전폐쇄성맥관염(Thromboangiitis Obliterans)으로, 중소동맥과 정맥의 염증성 혈전폐쇄가 특징입니다. 흡연과 강한 연관이 있으며, ANCA와는 무관합니다.
- ④ 타카야수 동맥염(Takayasu's Arteritis): 대동맥과 그 주요 분지를 침범하는 대혈관 혈관염으로, ANCA는 음성입니다. 젊은 여성에서 맥박 촉진 불가능(pulseless)이 특징적입니다.
- ⑤ 알레르기성 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP): IgA가 침착되어 발생하는 소혈관 혈관염으로, ANCA는 음성입니다. 특징적으로 피부 자반, 관절통, 복통, IgA 신병증을 보입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 45세 남성이 지속되는 코피, 부비동염, 기침과 함께 최근 소변에 거품이 많고 혈압이 상승했습니다. 혈액 검사에서 크레아티닌(Creatinine)이 상승되어 있습니다.

진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: ANCA 검사(c-ANCA/PR3-ANCA, p-ANCA/MPO-ANCA)를 포함한 혈청학적 검사와 소변 검사(현미경적 혈뇨, 적혈구 원주). 2. 확진 검사: 침범된 부위(예: 비강 점막, 신장)의 조직 생검. 특징적인 괴사성 육아종성 염증과 소혈관염 소견을 확인합니다.

치료 계획: 1. 유도 치료(Induction therapy): 고용량 코르티코스테로이드(Corticosteroids)와 사이클로포스파미드(Cyclophosphamide) 또는 리툭시맙(Rituximab) 병용. 2. 유지 치료(Maintenance therapy): 아자티오프린(Azathioprine), 메토트렉세이트(Methotrexate), 또는 리툭시맙(Rituximab)을 사용하여 재발을 방지합니다.

주의사항: 치료 중 면역억제로 인한 감염(특히 폐포자충 폐렴(Pneumocystis pneumonia)) 예방을 위해 트리메토프림-설파메톡살(Trimethoprim-sulfamethoxazole) 예방 투여가 필요합니다.