KMLE 핵심 해설
이 문제는 알레르기성 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP)의 가장 중요한 표적 장기를 묻는 것입니다. 알레르기성 자반증은 IgA가 침착되어 발생하는 백혈구 파괴성 혈관염(Leukocytoclastic Vasculitis)입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 소아에서 나타나는 전형적인 증상은 하지의 가려움 없는 Pathognomonic!자반(Palpable Purpura), 관절통, 복통입니다. 이 중 가장 심각한 장기 침범은 신장(신장)입니다. 신장 침범은 약 30-50%에서 발생하며, IgA 신병증(IgA Nephropathy)과 동일한 병리 소견(메산지움 IgA 침착)을 보입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 알레르기성 자반증의 장기 침범 중 장기 예후를 결정하는 가장 중요한 요소는 신장 침범의 유무와 중증도입니다. 다른 장기 침범(관절, 위장관)은 대부분 일시적이지만, 신장 침범은 만성 신장병(Chronic Kidney Disease)으로 진행할 수 있습니다. 따라서 임상에서도 소변 검사(요침사)를 통해 지속적으로 신장 침범을 모니터링합니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 7세 남아가 양쪽 다리에 자반이 생기고, 무릎과 발목 관절이 붓고 아프다고 내원했습니다. 복통도 동반되어 있습니다.
진단적 접근:
1가장 먼저 할 검사소변 검사(요침사) 및 요단백 정량. 혈뇨(Hematuria)나 단백뇨(Proteinuria)가 있는지 확인하여 신장 침범을 평가합니다.
2확진 검사피부 병변의 생검으로 백혈구 파괴성 혈관염과 IgA 침착을 확인할 수 있으나, 전형적인 임상 소견으로는 생검 없이 진단하는 경우가 많습니다.
치료 계획: 대부분의 증상은 지지 요법(휴식, 진통제)으로 호전됩니다. 심한 복통이나 위장관 출혈에는 스테로이드 사용을 고려합니다. 신장 침범이 있는 경우가 치료의 주요 적응증이며, 중증도에 따라 스테로이드, 면역억제제(아자티오프린) 등을 사용합니다.
주의사항: 소변 검사 정상이라도 발병 후 최소 6개월 동안은 정기적으로 요검사를 시행해야 합니다. 신장 침범은 발진 후 수주에서 수개월 후에 나타날 수 있기 때문입니다.
알레르기성 자반증 (Henoch-Schönlein Purpura) — IgA 매개 소혈관염. 소아에서 흔하며, 자반, 관절통, 복통, 신장 침범을 특징으로 함.
IgA 신병증 (IgA Nephropathy) — 알레르기성 자반증의 신장 침범과 동일한 병리 기전(메산지움 IgA 침착)을 공유하는 질환. 지속적인 혈뇨/단백뇨를 유발.