vWD Type 2A 는 고분자 멀티머 결핍으로 출혈 시 결핍된 vWF 와 Factor VIII 을 보충할 수 있는 제제를 사용해야 한다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 von Willebrand Disease (vWD) Type 2A로 인한 심한 출혈입니다. 핵심! vWD Type 2A는 질적으로 결함이 있는 vWF가 만들어지는 질환으로, 특히 지혈에 가장 중요한 고분자 멀티머(High Molecular Weight Multimer, HMWM)가 결핍되어 있습니다. 이로 인해 Ristocetin Cofactor Assay가 감소하고 혈소판 부착 기능에 심각한 장애가 생깁니다.
치료 알고리즘 포인트! vWD Type 2A와 같은 Type 2의 경우, DDAVP(데스모프레신)에 대한 반응이 불량하거나 예측 불가능합니다. DDAVP는 내인성 vWF를 방출시키지만, 방출되는 vWF 자체에 결함이 있기 때문이죠. 따라서 출혈 조절을 위한 1차 치료는 결핍된 기능성 vWF와 Factor VIII을 외부에서 보충하는 것입니다. 정답인 vWF 및 Factor VIII 함유 농축 제제(예: Humate-P, Alphanate)는 정상적인 고분자 멀티머를 포함하고 있어 혈소판 부착과 응고 인자 VIII의 안정화를 동시에 회복시킬 수 있습니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: vWD Type 2A로 알고 있는 환자가 심한 출혈(예: 위장관 출혈, 외상 후 출혈)로 내원. 검사상 HMWM 결핍 및 Ristocetin Cofactor 활성도 감소 확인.
치료 계획:
1. 응급 출혈 조절: vWF/FVIII 농축 제제 투여. 용량은 출혈의 심각도와 체중에 따라 조절됩니다.
2. DDAVP 반응 시험: Type 2A 환자에서도 일부는 DDAVP에 반응할 수 있으나, 반응을 사전에 테스트하지 않은 상태에서 출혈 시 단독으로 사용하는 것은 권장되지 않습니다.
3. 추적 관찰: 치료 후 출혈 증상과 vWF:RCo, FVIII 수치를 모니터링합니다.
주의사항:감별 포인트!Factor IX Concentrate는 혈우병 B(Christmas disease)의 치료제입니다. vWD 치료에 사용하면 안 됩니다.
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