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vWD Type 3 (가장 심한 유형) 환자가 심한 출혈로 내원했다. 가장 적절한 치료는?

vWF Activity 및 Factor VIII Activity 모두 1% 미만.
해설
vWD Type 3은 vWF와 Factor VIII 모두 심하게 결핍되므로, 두 인자를 모두 함유한 제제 (Cryoprecipitate 또는 vWF-Factor VIII Concentrate)를 투여해야 한다.
같은 주제 다음 문제50세 남자가 최근 3개월간 잦은 멍과 잇몸 출혈을 주소로 내원했다. V/S 정상. 핵심 검사 결과: Hb 14.0 g/dL, WBC 7,000/μL, PLT 8…

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 von Willebrand Disease (vWD) Type 3으로, vWF 활성도와 Factor VIII 활성도가 모두 1% 미만으로 심각하게 결핍된 상태입니다. 이는 vWD 중 가장 중증 유형으로, vWF의 완전한 결핍을 의미합니다.

핵심! vWD Type 3의 치료 원칙은 vWF와 Factor VIII를 동시에 보충하는 것입니다. vWF는 혈소판 부착과 응집에 필수적이며, Factor VIII를 안정화시키고 보호하는 역할도 합니다. Type 3에서는 내인성 vWF가 거의 없기 때문에, 단순히 Factor VIII만 투여하면 혈중 반감기가 매우 짧아져 효과가 미미합니다. 따라서 vWF와 Factor VIII가 모두 함유된 농축 제제를 투여해야 안정적이고 효과적인 지혈이 가능합니다.

감별 포인트! DDAVP(데스모프레신)는 vWF와 Factor VIII의 내인성 방출을 유도하는 약물로, Type 1(경증~중등도)에서 효과적입니다. 그러나 Type 3 환자는 방출할 vWF 저장고 자체가 없으므로 DDAVP는 전혀 효과가 없습니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 20세 남성이 심한 관절 출혈(혈관종)로 내원. 과거력상 출생 후 제대 출혈, 반복적인 코피, 타박상 후 큰 멍이 있었음. 검사상 vWF:Ag, vWF:RCo, FVIII:C 모두
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