4세 아이가 감기 증상 후 1주 뒤에 잦은 코피와 함께 피부에 점상 출혈(Petechiae) 및 반상 출혈이 발생했다. V/S 정상. 핵심 검사 결과: Hb 13.0 g/dL, WBC 6,000/μL, PLT 15,000/μL. PT 12초, aPTT 30초. 가장 적절한 조치는?
1신선 동결 혈장(FFP) 수혈
2경구 비타민 K 투여
3경과 관찰 및 지지 요법✓ 정답
4혈소판 수혈
5응고 인자 농축액 투여
해설
선행 감염 후 발생하는 고립성 혈소판 감소증은 급성 ITP의 흔한 양상이며, 대부분 자발적으로 회복되므로 경미한 출혈 증상만 있다면 경과 관찰 및 지지 요법이 우선이다.
Case Analysis
4세 아이가 선행 감기(바이러스 감염) 후 1주 뒤에 코피, 피부 점상 출혈(Petechiae), 반상 출혈이 발생했습니다. 핵심 검사 결과는 Hb와 WBC는 정상이나, 혈소판(PLT)이 15,000/μL로 심하게 감소되어 있습니다. 응고 검사(PT, aPTT)는 정상입니다. 이는 급성 면역성 혈소판 감소성 자반증(Acute Immune Thrombocytopenic Purpura, ITP)의 전형적인 소견입니다. ITP는 바이러스 감염 후 발생하는 항혈소판 자가항체에 의한 혈소판 파괴로 진단되며, 다른 혈구계(Hb, WBC)와 응고 기전(PT/aPTT)은 정상인 것이 특징입니다. 교과서적 정의는 '혈소판 감소증(Thrombocytopenia)을 유발할 수 있는 다른 원인이 배제된 상태'에서 진단합니다.
Mnemonic
ITP의 진단 기준을 기억하는 법: "Isolated Thrombocytopenia" (고립된 혈소판 감소증). 다른 혈구계는 정상(I), 골수 검사는 정상 또는 거대핵구(Megakaryocyte) 증가(T), 응고 검사는 정상(P)입니다.
Management
급성 ITP에서 혈소판 수가 20,000/μL 미만이더라도, 생명을 위협하는 중증 출혈(예: 두개내 출혈, 위장관 대량 출혈)이 없는 경우, 초기 치료는 경과 관찰 및 지지 요법입니다. 대부분의 소아 급성 ITP는 자연적으로 회복됩니다. 지지 요법으로는 두부 외상 방지, 아스피린 등 혈소판 기능을 억제하는 약물 금지, 코피 시 국소 지혈 교육 등을 시행합니다.
Critical Warning무증상이거나 경미한 출혈 증상만 있는 ITP 환자에게 예방적 혈소판 수혈을 하는 것은 절대 금기입니다. 수혈된 혈소판도 자가항체에 의해 빠르게 파괴되어 효과가 거의 없으며, 항체 생성을 촉진할 수 있습니다. 치료는 중증 출혈의 위험을 줄이기 위한 것이지, 혈소판 수치를 정상화시키기 위한 것이 아닙니다.
Petechiae — 점상 출혈(Petechiae)은 작은 모세혈관에서의 출혈로, 혈소판 감소증이나 혈관염 등에서 나타나는 중요한 징후입니다. 압력을 가해도 사라지지 않습니다.
ITP — 면역성 혈소판 감소성 자반증(Immune Thrombocytopenic Purpura, ITP)은 항혈소판 자가항체에 의해 혈소판이 비장에서 파괴되어 발생하는 고립된 혈소판 감소증입니다.
Thrombocytopenia — 혈소판 감소증(Thrombocytopenia)은 혈소판 수가 150,000/μL 미만인 상태를 말하며, 20,000/μL 미만에서는 자발적 출혈 위험이 증가합니다.
PT/aPTT — 프로트롬빈 시간(PT)과 활성화 부분 트롬보플라스틴 시간(aPTT)은 외인성 및 내인성 응고 경로를 평가하는 검사입니다. ITP에서는 정상을 보입니다.
Megakaryocyte — 거대핵구(Megakaryocyte)는 골수에서 혈소판을 생성하는 세포입니다. ITP 환자의 골수 검사에서는 이 세포의 수가 정상이거나 증가해 있어, 혈소판 생성 자체에는 문제가 없음을 보여줍니다.