혈소판 장애

(1) 혈소판은 1차 지혈을 맡는다

혈관이 다치면 혈소판이 먼저 달라붙어 마개를 만든다.

이 과정을 1차 지혈이라 하며 응고인자가 맡는 2차 지혈과 구분한다.

그래서 혈소판 문제는 피부와 점막에서 바로 드러난다.

점상출혈, 자색반, 코피, 잇몸출혈, 월경과다가 대표적이다.

반대로 관절이나 근육 속으로 깊게 고이는 출혈은 응고인자 쪽 소견이다.

출혈 양상만으로도 두 계통을 어느 정도 가를 수 있다.

① 수가 모자란 것과 기능이 나쁜 것

혈소판감소증은 수 자체가 줄어든 상태다.

혈소판기능장애는 수는 정상인데 제 역할을 못 하는 상태다.

수가 정상인데 출혈이 반복되면 기능 쪽을 의심한다.

아스피린과 비스테로이드 소염제가 기능장애의 가장 흔한 원인이다.

요독증과 폰빌레브란트병도 기능 이상을 만든다.

(2) 숫자에 따라 위험이 달라진다

혈소판이 5만 이상이면 대개 자연 출혈이 없다.

2만에서 5만 사이는 외상이나 수술에서 문제가 된다.

1만 미만은 자발 출혈, 특히 뇌출혈 위험이 커진다.

그래서 치료 결정은 숫자와 출혈 여부를 함께 보고 내린다.

② 가짜 혈소판감소를 먼저 배제한다

채혈관의 항응고제 때문에 혈소판이 뭉치면 분석기가 적게 센다.

이것을 가성 혈소판감소증이라 한다.

출혈 증상이 전혀 없는데 수치만 낮으면 이것부터 생각한다.

말초혈액도말에서 혈소판 응집이 보이면 확인된다.

다른 항응고제를 쓴 채혈관으로 다시 재면 정상으로 나온다.

(1) 세 갈래로 나눈다

골수가 못 만드는 경우, 말초에서 부수는 경우, 비장에 갇히는 경우로 나눈다.

생산 저하는 재생불량빈혈, 항암치료, 골수 침범, 비타민 결핍에서 온다.

파괴 증가는 면역혈소판감소증, 혈전미세혈관병증, 파종혈관내응고에서 온다.

격리는 문맥압항진으로 비장이 커진 경우가 대표적이다.

다른 두 계열이 함께 줄었는지가 첫 갈림길이 된다.

혈소판만 줄어 있으면 면역혈소판감소증을 먼저 생각한다.

(2) 면역혈소판감소증

면역혈소판감소증(ITP)은 자가항체가 혈소판에 붙어 비장에서 파괴되는 병이다.

소아는 바이러스 감염 뒤 갑자기 생겼다가 저절로 낫는 경우가 많다.

성인은 서서히 생겨 만성으로 가는 경우가 많다.

혈소판만 줄고 다른 검사는 정상이라는 것이 특징이다.

진단을 확정하는 단일 검사가 없어 다른 원인을 배제해 진단한다.

비장은 대개 커지지 않으며 커져 있으면 다른 병을 찾는다.

① 치료는 출혈과 숫자로 정한다

출혈이 없고 3만 이상이면 지켜보기도 한다.

치료가 필요하면 부신피질호르몬이 1차다.

출혈이 심하거나 수술이 급하면 면역글로불린을 함께 준다.

면역글로불린은 효과가 빠르지만 오래가지 않는다.

재발하거나 호르몬에 의존하면 리툭시맙, 트롬보포이에틴 수용체 작용제, 비장절제를 고려한다.

혈소판 수혈은 파괴가 계속되므로 생명을 위협하는 출혈에만 쓴다.

(3) 혈전성혈소판감소자색반병

혈전성혈소판감소자색반병(TTP)은 ADAMTS13 효소가 모자라 생긴다.

이 효소가 폰빌레브란트인자의 큰 덩어리를 자르지 못해 미세혈전이 온몸에 생긴다.

혈소판이 소모되고 적혈구가 부딪혀 부서진다.

그래서 분열적혈구가 보이고 젖산탈수소효소가 크게 오른다.

발열, 신기능 이상, 신경 증상이 함께 나타날 수 있다.

응고검사는 정상이라는 점이 파종혈관내응고와 갈라 준다.

② 치료를 미루면 안 되는 병이다

치료는 혈장교환이며 의심되는 즉시 시작한다.

진단이 확정되기를 기다리다 놓치면 사망률이 매우 높다.

혈소판 수혈은 혈전을 키우므로 하지 않는다.

이 원칙은 이 편에서 가장 자주 묻는 자리다.

(1) 헤파린유발 혈소판감소증

헤파린유발 혈소판감소증(HIT)은 헤파린을 쓴 뒤 5일에서 10일 사이에 나타난다.

혈소판이 절반 아래로 떨어지는 것이 특징이다.

혈소판이 줄었는데도 출혈이 아니라 혈전이 생긴다는 점이 핵심이다.

의심되면 헤파린을 모두 중단하고 다른 계열의 항응고제로 바꾼다.

저분자량 헤파린으로 바꾸는 것은 교차반응이 있어 안전하지 않다.

와파린을 단독으로 먼저 시작하는 것도 피한다.

(2) 약물과 감염

약물은 혈소판감소의 흔한 원인이며 시작 시점과의 관계를 따진다.

퀴닌, 설파제, 항경련제, 반코마이신이 자주 거론된다.

감염 자체로도 줄어들며 사람면역결핍바이러스와 C형간염은 확인한다.

헬리코박터 파일로리도 원인이 되며 제균만으로 혈소판이 회복되기도 한다.

중증패혈증에서는 파종혈관내응고를 동반해 함께 떨어진다.

임신에서는 임신성 혈소판감소가 흔하지만 자간전증과 헬프증후군을 배제한다.

③ 임신에서는 시기가 단서가 된다

임신성 혈소판감소는 후기에 가볍게 나타나고 출산 뒤 저절로 회복된다.

고혈압과 단백뇨가 함께 있으면 자간전증 계열을 먼저 본다.

간효소 상승과 용혈이 겹치면 헬프증후군이며 분만이 치료다.

임신 초기부터 낮았다면 면역혈소판감소증일 가능성이 높다.

(3) 혈소판감소의 감별

(1) 혈소판기능장애

폰빌레브란트병은 가장 흔한 유전 출혈질환이다.

폰빌레브란트인자가 모자라 혈소판이 혈관벽에 붙지 못한다.

점막출혈과 월경과다가 흔하고 혈소판 수는 대개 정상이다.

이 인자가 8인자를 보호하므로 활성화부분트롬보플라스틴시간이 길어질 수 있다.

가벼운 형태는 데스모프레신으로 저장된 인자를 꺼내 쓴다.

요독증에서는 노폐물이 혈소판 기능을 방해하며 투석과 데스모프레신이 도움이 된다.

(2) 시술과 수술 전에 챙기는 것

항혈소판제는 끊어도 기능이 회복되기까지 며칠이 걸린다.

그래서 수술 일정에 맞춰 미리 중단 계획을 세운다.

스텐트를 넣은 환자는 임의로 끊으면 혈전 위험이 커지므로 상의해 정한다.

예방적 혈소판 수혈의 기준은 상황에 따라 다르며 시술 종류를 함께 본다.

항혈소판제를 오래 쓴 환자에서는 위장관 출혈이 첫 신호로 나타나기도 한다.

그래서 위험이 높은 환자에게는 위산분비억제제를 함께 고려한다.

(3) 자주 걸리는 함정 넷

첫째, 혈전성혈소판감소자색반병에 혈소판을 수혈하는 것이다.

둘째, 헤파린유발 혈소판감소증에서 헤파린만 끊고 항응고를 멈추는 것이다.

셋째, 수치만 보고 출혈 여부를 확인하지 않는 것이다.

넷째, 혈소판 수가 정상이라고 출혈 경향을 배제하는 것이다.

기능장애와 폰빌레브란트병은 수가 정상이어도 피가 잘 멈추지 않는다.

(4) 어디로 이어지는가

응고검사가 함께 이상하면 part8 혈액응고인자의 장애로 간다.

분열적혈구와 응고 이상이 함께 있으면 part10 파종혈관내응고로 간다.

세 계열이 함께 줄었으면 part4 재생불량빈혈과 part11 백혈병을 본다.

출혈 환자의 전체 접근 순서는 part6 출혈 질환의 접근에 정리되어 있다.

[근거] 의사 국가시험 출제범위(혈액) · 대한혈액학회 진료지침 · 대한내과학회 표준 교과