TTP 환자에게 Plasma Exchange를 시행하는 이유를 설명하는 가장 적절한 진단은?

Plasma Exchange는 TTP의 병태생리 원인인 결핍된 ADAMTS13 효소를 보충하고 자가 항체를 제거하는 핵심 치료이다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 혈전성 혈소판 감소성 자반증(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)의 병태생리와 치료 원리를 묻는 핵심 문제입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): TTP는 미세혈관병성 용혈성 빈혈(Microangiopathic Hemolytic Anemia, MAHA), 혈소판 감소증, 신경학적 증상, 신부전, 발열의 5대 증상을 특징으로 하는 응급 질환입니다. 핵심 병태생리는 ADAMTS13 효소의 심각한 결핍(

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 35세 여성이 두통, 혼돈 상태로 내원했습니다. 혈액 검사에서 심한 빈혈(헤모글로빈 7.8 g/dL), 혈소판 감소증(Platelet 15,000/μL), 혈청 LDH 상승, 혈액 도말 검사에서 파편 적혈구(Schistocyte)가 관찰됩니다. 신기능은 약간 저하되어 있습니다.

진단적 접근: 1) 응급 혈액 검사(CBC, 혈청 LDH, 혈액 도말 검사)로 MAHA 확인. 2) ADAMTS13 활성도 및 억제 인자 검사(확진 검사이지만 결과는 시간이 걸림). 3) 응급 치료는 검사 결과를 기다리지 않고 임상적 의심만으로도 시작합니다.

치료 계획: 1) 즉시 혈장교환술(Plasma Exchange) 시작. 2) 동시에 고용량 메틸프레드니솔론(Methylprednisolone) 정맥 주사. 3) 혈소판 수치는 낮지만, 두개내 출혈 등의 명백한 출혈 징후가 없는 한 혈소판 수혈은 피합니다. 4) ADAMTS13 억제 인자가 확인되면(면역성 TTP), 리툭시맙(Rituximab)이나 카플라시맙(Caplacizumab)을 추가 고려할 수 있습니다.

주의사항: 혈장교환술 중단 시기는 혈소판 수가 정상화되고, 용혈 소견(LDH)이 호전되며, 신경학적 증상이 소실된 후 최소 2일 더 시행하는 것이 일반적입니다. 갑작스러운 중단은 재발 위험이 높습니다.