3세 여아가 최근 발열 후 Purpura와 복통을 주소로 내원했다. 신체검진에서 양측 다리에 촉진성 자반증 … | 마이메르시 MyMerci
혈액
문제
3세 여아가 최근 발열 후 Purpura와 복통을 주소로 내원했다. 신체검진에서 양측 다리에 촉진성 자반증 (Palpable Purpura)이 관찰된다. 검사 결과는 아래와 같다. 진단은?
검사 결과: Platelet 220,000/μL. PT/aPTT 정상. Urine: RBC Casts 및 Proteinuria 확인.
1ITP
2DIC
3TTP
4Meningococcemia
5IgA Vasculitis (Henoch-Scho¨nlein Purpura)✓ 정답
해설
상기도 감염 후 발생하며, 촉진성 자반증과 신장 침범 (Proteinuria, Hematuria)을 특징으로 하는 소아의 혈관염은 IgA Vasculitis이다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 상기도 감염 후 발생한 촉진성 자반증(Palpable purpura)과 복통을 보입니다. 검사상 혈소판 수는 정상이며, 소변 검사에서 Pathognomonic!인 적혈구 원주(RBC Casts)와 단백뇨가 확인되어 신장 침범이 명백합니다. 이러한 임상 양상은 소아에서 가장 흔한 혈관염인 IgA 혈관염(IgA Vasculitis, Henoch-Schönlein Purpura)의 전형입니다. 핵심 기전은 감염 등에 의해 유발된 IgA1 항체가 혈관벽에 침착하여 보체를 활성화시키고, 백혈구 파괴 효소가 방출되면서 혈관염과 출혈이 발생하는 것입니다. 복통은 장관 혈관염에 의한 것이며, 신장 침범은 예후를 결정하는 가장 중요한 요소입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 3세 여아, 상기도 감염 후 발열, 양측 하지의 촉진성 자반증, 복통으로 내원. 진단적 접근: 1) 혈액 검사(혈소판 수, 응고 검사)로 혈소판 감소성 자반증(ITP, TTP)과 파종성 혈관 내 응고(DIC)를 배제. 2) 소변 검사로 신장 침범 평가(RBC Casts, 단백뇨). 3) 피부 생검(필요시): 미세혈관에 IgA 침착 확인. 치료 계획: 대부분 자연 치유되므로 대증 요법(휴식, 진통제). 심한 복통, 위장관 출혈, 심한 관절염에는 스테로이드 사용 고려. 지속적인 신장 침범(신증후군, 신부전)이 있면 신장 생검 및 면역억제제 치료 필요. 주의사항: 급성 신장 손상이나 고혈압 발생을 모니터링해야 합니다. 장중첩증(Intussusception)의 위험이 있으므로 심한 복통이나 혈변 시 응급 평가가 필요합니다.
핵심 개념
IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura) — 소아에서 가장 흔한 혈관염. 상기도 감염 후 발생하며, 비혈소판 감소성 촉진성 자반증, 관절염/관절통, 복통, 신장 침범(혈뇨, 단백뇨)을 특징으로 하는 전신성 소혈관염. 병리학적으로 피부 및 신장 사구체에 IgA 침착이 확인됨.
Palpable Purpura (촉진성 자반증) — 피부 표면에서 만져지는 자반. 백혈구 파괴성 혈관염(Leukocytoclastic vasculitis)의 특징적 소견으로, 적혈구의 혈관 외 유출과 혈관벽의 염증성 세포 침윤에 기인함. IgA 혈관염의 전형적인 피부 발진.
RBC Casts (적혈구 원주) — 신장 세뇨관 내에서 형성되어 소변으로 배출되는 원주상 구조물. 적혈구가 함유되어 있어 현미경으로 갈색 원주 형태로 관찰됨. 사구체염(Glomerulonephritis), 특히 IgA 신병증을 시사하는 매우 특이적인 소견.
Leukocytoclastic Vasculitis (백혈구 파괴성 혈관염) — 중심이 호중구인 염증 세포가 미세혈관벽을 침윤하고 파괴되어 핵 파편(핵먼지, Nuclear dust)이 관찰되는 혈관염. IgA 혈관염의 피부 병변에서 흔히 관찰되는 조직학적 소견.
Henoch-Schönlein Purpura Nephritis (헤노흐-쇤라인 자반증 신염) — IgA 혈관염의 신장 침범. 임상 경과는 다양하지만, 지속적인 단백뇨와 신증후군, 신부전으로 진행할 수 있어 장기 예후를 결정하는 가장 중요한 요소. 치료 반응이 좋지 않은 경우 신장 생검을 통해 병변의 정도를 평가하고 면역억제제 치료를 고려함.
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